Eisenmenger syndrome: Sanhi, sintomas, Diagnosis, Treatment

Sa kardyolohiya sa pangkalahatan at sa sapul sa pagkabata malformations sa mga partikular na sa sandaling ito may mga naka-sampu sa libu-"nominal" kundisyon. Ang ilan sa kanila ay inilarawan sa mahabang panahon at matagumpay na ginagamot sa ante- at neonatal panahon, ngunit karamihan ay naghahanap pa rin para sa tagapagpananaliksik. Ang isa sa kanila ay Eisenmenger sakit. syndrome ay kinilala sa unang bahagi ng ikadalawampu siglo sa pamamagitan ng mga bantog na Austrian pedyatrisyan at ngayon bears kanyang pangalan.

depinisyon

Eisenmenger syndrome (Eisenmenger) - ito labag natal-unlad ng kalamnan puso, na kasama ang pagkakaroon ng isang depekto sa tabiki sa pagitan ng mga ventricles, aorta otzerkalennoe posisyon at pagtaas ng laki ng mga karapatan ventricle. Sa kabutihang palad, ito depekto ay maaaring matagumpay na pinapatakbo, at bata pang lumalaki at bumuo sa parehong paraan tulad ng kanilang mga kapantay.

statistics

Sa sandaling ito, tungkol sa limang porsyento ng lahat ng mga kaso ng para puso anomalya sa mga bata ay tumatagal Eisenmenger syndrome. Sapul sa pagkabata sakit sa puso ay maaaring nahahati sa iba pang mga sakit sa puso ng newborns at mga bata. Ang ilang mga doktor ay may pinagsamang untreated anumang hemodynamic mga kaguluhan sa ito sindrom.

Syndrome o kumplikadong

Maglaan ng hiwalay na masalimuot at Eisenmenger syndrome. Syndrome - isang pagtatalaga uncorrected mga paglabag sa sirkulasyon ng dugo sa bypass ang pag-unlad sa pagitan ng mga cavities ng ventricles puso. Ang isang kumplikadong nagsasama ng mga tiyak na disorder na natagpuan sa fetus o bagong panganak.

pinagmulan

Ang proseso ng kung paano ito sindrom ay nabuo, hanggang sa katapusan ay hindi kilala, mga siyentipiko at mga doktor ay sinusubukan pa rin upang makahanap ng paliwanag. Gayunman, sila pinamamahalaang lubos na mabuti upang suriin ang mga kadahilanan na dahil sa kung saan Eisenmenger complex ay lilitaw. Ang mga dahilan ay maaaring nahahati sa dalawang kategorya: panloob, o genetic, at panlabas na o kapaligiran epekto.

1. Makipag-usap tungkol sa isang direktang hereditary transmission ng sakit na ito ay hindi maaaring maging, ngunit kung ang isang first- o pangalawang-line mga kamag-anak ay naroroon disturbances ng pagbuo ng mga mahahalagang bahagi ng katawan, doon ay palaging isang pagkakataon na ang bata ay sumibol.
2. Pagkalason sa panahon ng kurso ukol na panahon. ay kinabibilangan ng mga panganib na kategorya buntis na kababaihan na nakatira sa malaking lungsod, nagtatrabaho sa mga mapanganib trabaho o pagharap sa mga kemikal o pisikal na contaminants.
3. Pagkuha ng mga gamot. Ang ilang mga bawal na gamot mapanganib na kumuha sa panahon ng panganganak. Samakatuwid, bago paglilihi o sa unang linggo pagkatapos ng mga dalubhasa sa pagpapaanak ay dapat na kinunsulta sa lahat ng mga natanggap na pondo. Kahit na ito ay lamang ng isang sakit ng ulo tablet.
4. Ang paggamit ng mga bitamina at nutritional supplements ng kahina-hinala kalidad. Karaniwan ang mga sangkap ay hindi nakakapinsala, ngunit sa mga bihirang kaso sila ay maaaring maging sanhi ng pinsala sa reception ay hindi pa nabuo ang balangkas ng bata o ng kanyang mga laman-loob.
5. Ang pagkakaroon ng isa sa mga magulang-to-pang-matagalang talamak sakit.

Of course, sa mga kadahilanang hindi nagpapahiwatig partikular sa Eisenmenger syndrome. Sintomas, ang diagnosis at paggamot ay tinalakay sa ibaba.

pathogenesis

Kapag ang isang tao ay may tulad pangkatawan mga tampok ay naroroon, maging sigurado magkakaroon abala sa sirkulasyon ng dugo. Dahil sa pagkakaroon ng mga makabuluhang ventricular septal depekto, pati na rin dahil sa mga maling posisyon ng ang aorta ay mixed kulang sa hangin at aorta dugo sa gitna lukab. Ibig sabihin, nabuo maglipat at maglipat mula kaliwa papuntang kanan. Sa paglipas ng panahon, ang presyon sa baga baul pagtaas, kung minsan ito ay maaaring kahit na lumampas sa mga nasa aorta. Ito, sa turn, ay humahantong sa isang reflex spasms ng mga maliliit na sasakyang-dagat ng dugo sa baga sirkulasyon. Pagbuo ng baga Alta-presyon. Kung ito ay tumatagal ng isang mahabang panahon, at pagkatapos ay doon ay isang nauukol na bayad pampalapot ng mga pader ng capillaries at dugo stasis ay nangyayari sa mga baga.

Clinicians shared "puti" at "blue" Eisenmenger syndrome. Sa unang kaso, ang paglilipat ay nasa kanyang klasikong bersyon, iyon ay, mula kaliwa papuntang kanan, at sa pangalawang - sa salungat.

sintomas

Sa mga sanggol at mga bata mga espesyal na paunawa sintomas ay mahirap. Pisikal at intelektwal na pag-unlad ng mga bata ay hindi magdusa. Kung edad ay lilitaw sa tapat shunting, at pagkatapos ay ang tao igsi sa paghinga, asul nasolabial tatsulok at paa't kamay, pagkapagod, palpitations o arrhythmia maaaring maramdaman sakit ng angina uri. Typical ang sitwasyon na ang mga pasyente gawin upang mabawasan ang mga sintomas - squatting. Kaya ito ay nagiging mas madali upang huminga.

Ng mga karaniwang mga karamdaman ay maaaring madalas marinig ang mga reklamo ng pananakit ng ulo, nosebleeds, at pag-ubo up ng dugo. Maaari mong baguhin ang tinig dahil sa compression ng nerve endings ng arteries nakadilat. Kadalasan ang isa ay maaaring obserbahan pathologies tulad ng pag-usli ng i-type ang dibdib ng maumbok at baguhin ang terminal phalanges ng mga daliri tulad ng drumsticks, na tumuturo sa cardiopulmonary kabiguan, kung saan ay tinatawag ni Eisenmenger syndrome. Mga sanhi, sintomas, diyagnosis Talastasin bawat cardiologist.

Ang complex ay maaaring maging kumplikado sa pamamagitan ng bronchitis, pneumonia, endocarditis bacterial pinagmulan, dumudugo mula sa mga baga, at kahit na ang kanilang pag-atake sa puso. Kung walang paggamot, ang buhay pag-asa sa mga pasyente ng tao ay hindi higit sa tatlumpung taon.

diagnostics

Sa kasamaang palad, kapag ang mga ordinaryong eksaminasyon ibunyag ang sakit ay hindi posible. Upang kumpirmahin ang mapagpalagay diagnosis, nangangailangan ng espesyal na mga pamamaraan ng pananaliksik:

1. X-ray ng dibdib, na kung saan ay ipapakita ang visual na pagbabago ng contours puso at malalaking vessels.
2. Angiography mga bisyo tulad ng imaging pamamaraan ng vascular unlad ay ginagamit madalas, ngunit sa kasong ito ito ay hindi tiyak, at maaari lamang tuklasin ang mga pagbabago masyadong nakaranas ng espesyalista.
3. ECG nagsisiwalat sa kasong iyon, kung ito ay gaganapin sa ilalim ng Holter monitor. Pagkatapos ng mga impormasyon sa mga doktor ay hindi magiging limang minuto Inspection, at para sa buong araw, at siya ay magagawang upang makilala ang mga pagbabago sa rate ng interes.
4. Echocardiography - ultrasound ng puso ay. Isang mahusay na paraan para sa pag-detect ng mga depekto sa cavities ng puso at dugo disorder.
5. Para puso catheterization, sa kasong ito - ang pinaka-katanggap-tanggap at maaasahang paraan ng pananaliksik. Ito ay tumutulong upang makilala ang lahat ng mga depekto, matukoy ang mga katangian ng isang solong puso at bumuo ng isang paggamot.

Iyan ay tulad ng isang mahirap upang mag-diagnose Eisenmenger syndrome. Sintomas (sakit sa paggamot maraming palapag at oras-ubos) sa kanyang di-tukoy na patolohiya ay disguised bilang isang pangkaraniwang sakit at escapes ang pansin ng pangkalahatang practitioners.

paggamot

Sa kabila ng walang hanggan paghaharap sa pagitan ng surgeon at mga doktor, sa kaso ng sakit na ito, sumang-ayon sila na magkasanib na mga pagsisikap ay kailangang ma-itinuturing bilang konserbatibo paggamot sa kanyang sarili ay hindi nagbibigay sa ang nais na epekto, at prompt ay hindi maaaring magbigay ng matatag na pagpapatawad. Samakatuwid, ang isang hanay ng mga panukala ay dinisenyo upang puksain ang mga Eisenmenger syndrome:

1. Kunan ng dugo (na may modernong timpla, ito ay tinatawag na "pagtatanggal ng ugat"). Simple at problema-free na paraan. Ginagamit ito sa mga pasyente na may patolohiya napatunayang isang pares ng mga beses sa isang taon. Bago at pagkatapos ng procedure kinakailangang natutukoy sa pamamagitan ng ang lapot ng dugo at pula ng dugo antas.
2. Ang paggamit ng inhaled oxygen. Ginamit bilang pandagdag therapy upang harapin ang sayanosis at hypoxia secondary. Bilang karagdagan, mayroon silang isang saykosomatik epekto sa mga pasyente.
3. Anticoagulants. Hindi sila magkaroon ng isang sapat na antas ng katibayan hangga't maaari upang makakuha ng sa labas ng kawali sa apoy, at sa halip na pampalabnaw ng dugo upang makakuha ng kanyang full nesvorachivaemost.
4. Iba pang mga gamot:
   - diuretics para sa pag-aalis ng baga edema;
   - solusyon upang mapabuti hemodynamics.
5. Surgical Technique:
   - pacemaker upang bumawi para arrhythmia;
   - kumpletong pag-aalis ng ventricular septal depekto pagsasara at isang abnormal maglipat.

Eksakto kung paano ituring ang Eisenmenger syndrome ay dapat na naka-address sa iyong doktor o kahit na ilang mga espesyalista. Kaya kung paano magbigay ng isang garantiya ng tagumpay ay hindi maaaring maging anumang isa na paraan.