Ang sakit sa cystic fibrosis. Ano ito?

Cystic fibrosis ay marahil ang pinaka-karaniwang sakit sa mundo, ay minana. Ito ay unang inilarawan sa pamamagitan ng Amerikanong pedyatrisyan Dorothy Anderson noong 1938. Ang opisyal na pangalan - fibrosis ng lapay.

Cystic fibrosis: ano ito?

Ang paglitaw ng mga sakit sa mga eksperto na kaugnay sa pagbago ng isang protina na gumaganap ang chloride channel function at ay aktibong kasangkot sa tubig at electrolyte balanse respiratory cells, gastrointestinal sukat, pancreas, urinary system at atay. Kapag hindi maibabalik pagbabago sa protina discharge ang isang malaking halaga ng mga panlabas na pagtatago glandula lubos na condensed, ito ay nagiging mas mahirap sa kanyang paghihiwalay, may mga abala sa mga laman-loob. Cystic fibrosis ay nakakaapekto sa mas madalas itong bronchopulmonary system.

Ang mga pader ng mga vessels ng dugo ay binuo malubhang pamamaga ng iba't-ibang anyo ng grabidad nagko-collapse sa pagkonekta frame, at bronchiectasis ay binuo mabilis. Sa pare-pareho ang i-plug ang medyo malapot na plema bronchiectasis ay nagiging mas madalas, sa huli pagtaas ng hypoxia at baga Alta-presyon.

Cystic fibrosis: ano ito at kung ano ang mga sintomas?

Ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na ang mga sintomas ng sakit ay maaaring hindi agad maliwanag. Duktor madalas magsimula sa paggamot sa ordinaryong bronchitis, ngunit sa huli ito ay lumiliko out na ito ay hindi ito, at cystic fibrosis. Help ay pagkatapos ay ganap na magkaibang mga character. Naghihirap mula sa sakit nailalarawan sa pamamagitan ng:

• isang makabuluhang lag sa pisikal na pag-unlad;
• talamak sakit ng paghinga bahagi ng katawan (kabilang ang sinusitis at bronchitis);
• polyps sa ilong;
• pancreatitis;
• respiratory failure.

Cystic fibrosis: kung ano ito at kung paano ito ay na-diagnosed na?

Of course, para sa pagtatakda ng tamang diagnosis nang walang wastong pagsusuri lamang ay hindi maaaring gawin. On ang problema mas mahusay sa isang pinagsama-samang paraan. Assays na kung saan ay inireseta para sa pagtuklas ng cystic fibrosis:

• pawis pagsubok;
• chloride konsentrasyon;
• chymotrypsin sa dumi ng tao;
• mataba acids sa dumi ng tao;
• DNA diagnostic.

Cystic fibrosis: kung ano ito at kung paano ito ginagamot?

Sa sandaling ito, ganap na talunin ang sakit na ito ay imposible. Ngunit kung mahalaga sa iyo upang pasyente na may cystic fibrosis ibinigay sa oras, kahit na may diagnosis na ito ang isang tao ay maaaring mabuhay ng isang medyo mahabang buhay.

Lahat ginagamot pasyente ay isang kalidad na pagkain at pisikal na aktibidad. Diet at i-load mga hanay ng mga dalubhasang paisa-isa. Pagkatapos paggamot ng cystic nalikom fibrosis, batay sa mga sintomas. Ang pangunahing layunin ng mga doktor dito - upang maiwasan ang pagbara ng mga baga at maiwasan ang pag-abala ng gastrointestinal sukat. Ang lahat ng mga pasyente sa parehong oras ay nakarehistro sa pagamutan.

Basic de-resetang gamot: enzymatic, anti-fungal at antibacterial ahente. Tulad ng pisikal na paggamot ay madalas na inireseta panginginig ng boses massage kabuuan ng dibdib at ng isang espesyal na gymnastics.

Mayroon bang isang pagkakataon?

Ayon sa ilang mga ulat ng average na buhay pag-asa ng mga pasyente sa Russia - 15-18 taon. Sa US, halimbawa, na may tulad na isang diagnosis ng pasyente nakatira ang isang average ng 28-42 taon.

Ngunit gamot, pati na alam namin, ay hindi tumayo pa rin. Ang mga siyentipiko sa buong mundo ng sakit na ito ay maingat na pinag-aralan. Ito ay pinaniniwalaan ng marami sa mga pasyente, na mga ipinanganak sa 2000, modernong gamot ay maaaring ganap na ginagarantiya ang nai 45-55 taon pagtupad buhay.