Agranulocytosis - ano ito? Agranulocytosis sa mga bata at matatanda: Sintomas, mga sanhi at paggamot

Laboratory pagsusuri ng dugo magsagawa ng halos lahat ng sakit. Ito ay konektado sa impormasyon na nilalaman ng mga esse. Sa pagbabago ng mga indibidwal na mga parameter ng dugo ay maaaring makita sa ang pinagmulan ng sakit, kalubhaan ng mga pathological proseso. Impormasyon sa mga pagtaas o pagbaba sa ilang mga tiyak na mga cell plasma nagbibigay-daan sa mga tiyak na mga pinaghihinalaang paglabag. Halimbawa, lukemya, iba't ibang uri ng anemia. Isang laboratoryo palatandaan itinuturing agranulocytosis. Ito syndrome, na kung saan ay maaaring mangyari nag-iisa o sa kumbinasyon sa iba pang mga pagbabago sa dugo. sign Ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng malubhang impeksiyon.

Agranulocytosis - ano ito?

Sakit sa dugo kasangkot sa agham hematology. Paglabag, na kung saan ay nagpapahiwatig ng malubhang pathological proseso ay agranulocytosis. syndrome na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malinaw pagbawas sa ang antas ng mga puting selula ng dugo - leukocytes. Ang mga ito ay kinakailangan para sa kontrol ng mga nakakahawang mga ahente na pumasok sa katawan sa panahon ng impeksiyon.

Normal puting dugo cell count ay katumbas ng 4-9 x 10 ⁹ / l. Pagtaas sa ang bilang ng mga cell na ito ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng nagpapasiklab focus. Ang kakulangan ng puting selula ng dugo ay maaaring mangyari kapag ang pagkabigo ng immune system, pagsugpo ng hematopoiesis, pagkalasing. Agranulocytosis - isang laboratoryo syndrome nailalarawan sa pamamagitan ng tanggihan sa ang antas ng mga puting selyo ng dugo sa 1 x 10 ⁹ / l o mas mababa (neutrophil - 0.75 * 10 ^9). Dahil sa malinaw kakulangan ng immune cells may mga iba't-ibang proseso nakakahawang bacterial o viral pinagmulan. Upang matukoy ang syndrome, klinikal na pagsubok ng dugo ay kinakailangan.

Ang dalas ng pangyayari ng agranulocytosis

Ito hematologic syndrome ay nangyayari sa gitna babae at lalaki na populasyon. Sapul sa pagkabata agranulocytosis madalang na naitala, kumpara sa nakuha sakit. Katulad nito, ang mga pagbabago sa cellular mga bahagi ng dugo mas madaling kapitan ng katanghaliang-gulang babae (mula sa 40 taon). Ang dalas ng tampok na ito ang lab na ito ay naiiba sa iba't ibang mga bansa. Sa average, agranulocytosis napansin sa 1 sa 1200 mga tao. Ang isang makabuluhang pagbaba sa ang bilang ng mga puting selyo ng dugo mas madaling kapitan ng Caucasians.

Mga dahilan para sa pag-unlad ng agranulocytosis

Bakit bumuo agranulocytosis? Ang mga dahilan para sa pathological kondisyon ay depende sa iba't-ibang mga sakit. Sapul sa pagkabata agranulocytosis sanhi ng minamana kadahilanan. syndrome ay tumutukoy sa genetically tinutukoy pathologies. Ang panganib na ang isang bata ipinanganak mula sa isang may sakit na ina o ama, ay magdadala sa lugar na ito sindrom ay napakataas. Ang mga dahilan na nagiging sanhi ng nakuha agranulocytosis ay kinabibilangan ng:

1. Autoimmune sakit. Ang ganitong mga pathologies ay systemic lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid sakit sa buto. Sa mga sakit na ito, ang pagtatanggol ng sistemang immuno ay hindi lamang naglalayong banyagang particle, ngunit din sa sariling cell ng katawan.
2. Exposure sa ionizing radiation. kadahilanan na ito ay humantong sa pang-aapi ay hindi lamang puti, ngunit din red hematopoietic mikrobyo.
3. Tumatanggap cytostatic gamot. Ang mga medicaments ay ipinahiwatig para sa taong may rayuma sakit at kanser. Ang kawalan ng paggamot na may cytostatics ay na droga sirain ang normal na selula.
4. Long-matagalang paggamit ng mga antibiotics (hal, tuberculosis), NSAIDs at antiparasitic agent.
5. Matinding impeksiyon. Ang matalim tanggihan sa bilang ng mga neutrophils ay maaaring obserbahan sa viral hepatitis, tigdas, rubella, smallpox, trangkaso, at iba pa. D.

Ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na ang agranulocytosis ay hindi isang malayang sakit. syndrome na ito ay hindi maaaring bumuo ng walang partikular na dahilan. laging Siya ay nauugnay sa ilang mga pathological effect.

Ang mekanismo ng pag-unlad ng agranulocytosis

Ang neutrophils ay ang proteksiyon selula ng dugo. Ang mga ito ay nabuo sa utak ng buto at inilabas sa malaking dami ay patuloy na. Ang mga cell na account para sa tungkol sa 70% ng kabuuang mga leukocytes. Gamit ang kakulangan ng pag-unlad ng dugo ng mga sangkap na ito ay bumubuo ng neutropenia. Agranulocytosis itinuturing na mga advanced na mga paraan ng ang kundisyon. Likas kakulangan ng neutrophil at kabuuang puting cell count ay nangyayari sanhi ng pagkakaroon ng abnormal gene.

Bilang resulta ng exogenic mga kadahilanan, ang pagbuo ng mga puting selyo ng dugo ay nabawasan o ceases ganap. Ang isa pang mekanismo ng syndrome ay itinuturing na produksyon ng mga antibodies sa neutrophils. Sa gayon, may agranulocytosis. Dugo pagsusulit sa parehong oras ay magbabago halos kaagad. Matapos ang lahat, sa panahon ng buhay ng neutrophils sa halip maikli. Ito ay mula 2 hanggang 3 araw.

Pag-uuri ng mga pathological kondisyon

Depende sa sanhi at pathogenetic mekanismo ilihim ang ilang mga pag-uuri agranulocytosis. Anito, nakahiwalay sapul sa pagkabata at nakuha kakulangan ng neutrophils. Sa unang kaso, ang hematological syndrome ay nangyayari kapag ang mga sumusunod na genetic pathologies:

1. Granulomatous sakit.
2. Familial neutropenia.
3. Shvahmana-Dayemonda syndrome.
4. Kostmann sakit.
5. Syndrome Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Sapul sa pagkabata aleukia.

Nakuhang kakulangan ng puting selula ng dugo ay nahahati sa autoimmune, at hapten myelotoxic agranulocytosis. Ang bawat isa sa mga form na ito ay may sariling mekanismo ng pag-unlad. Sa ibaba ng agos pathological proseso ay ihiwalay talamak at talamak estado agranulocytosis. Din sa pag-uuri ay batay sa kalubhaan ng syndrome.

Paglalarawan immune agranulocytosis

Immune agranulocytosis nauugnay sa pathological epekto ng antibodies sa pulang selula ng dugo. Maaari itong maging sanhi ng parehong endogenous at exogenous mekanismo. Sa unang kaso, ang sakit ay nangyayari dahil sa autoimmune atake. Ang ganitong kalagayan ay humahantong sa systemic nag-uugnay tissue disorder. Immune cells sistema ay hindi nagbago sa komposisyon, ngunit ang mga ito ay tila "reprogrammed." Bilang isang resulta, sila ay magsisimulang upang tutulan sariling tisiyu ng organismo. Granulocytes mabilis na mature at self-nawasak. Exogenous mga kadahilanan sa kasong ito ay hindi kaugnay. immune agranulocytosis syndrome ay nangyayari sa naturang pathologies tulad ng systemic lupus erythematosus at rheumatoid sakit sa buto. Kasabay nito deficit ng neutrophils pinagsama sa isang kakulangan ng iba pang mga selula ng dugo.

Ang isa pang variant ng sakit, na kung saan ay nangyayari sa background ng immune proseso, isang hapten agranulocytosis. Sa form na ito ng mga pathological proseso din na ginawa ng isang antibody na neutrophils. Pagkakaiba ay na kung saan sila ay ginawa ay hindi nag-iisa, at pagkatapos ng pagkuha ng ilang mga gamot - hapten. Paulit-ulit na paggamit ng mga sangkap ay nagiging sanhi ng isang immune tugon, na ipinahayag sa granulocytes pagkawasak. Ang haptens maaaring kumilos bilang ilang mga antibiotics, anti-namumula at hypoglycemic ahente, barbiturates.

Paglalarawan myelotoxic agranulocytosis

Myelotoxic agranulocytosis bubuo bilang isang resulta ng exogenous impluwensya. Siya ay palaging sinamahan ng erythromycin at thrombocytopenia. Sa karamihan ng mga kaso, myelotoxic variant ng sakit ay nauugnay sa pagkakalantad sa chemotherapeutic ahente at ionizing radiation. Ang mga kadahilanang ito humantong sa pagsugpo ng hematopoiesis sa mas mababang mga antas ng kanyang pag-unlad. Sa cytostatic mga gamot na maging sanhi ng katulad na reaksyon ay tumutukoy cyclophosphamide, fluorouracil, mercaptopurine, atbp D. Pagsugpo ng hematopoietic cell ninuno ay humahantong sa isang pagbawas sa ang bilang ng mga granulocytes sa utak ng buto. Ito ay dahil sa ang pagkahinog ng dugo disorder mikrobyo.

Bilang karagdagan sa exogenous impluwensya, kakulangan ng hematopoietic cell bubuo sa ilang mga species ng anemia at lukemya. Mga kadahilanang ito ay madalas na sanhi agranulocytosis sa mga bata. Kadalasan, hematologic pagbabagong ito ay namamana. Mga halimbawa itinuturing hemolytic at aplastic anemya, ni Fanconi syndrome. Talamak at talamak myelogenous lukemya bubuo sa pagkabata at sa mga adult na populasyon.

Agranulocytosis: sintomas

Hindi sapat na granulocytes sinamahan ng malubhang clinical manifestations. Sila ay maaaring maging iba, depende sa mga kalakip na sakit, na kung saan humantong sa paglitaw ng mga neutrophil kakulangan. Paano gumagana agranulocytosis? Sintomas ng sakit:

1. Matinding kahinaan.
2. Mataas na lagnat.
3. Lymphadenopathy.
4. Hepatosplenomegaly.
5. Necrotic lesyon ng mucous membranes.
6. Hemorrhagic syndrome.

Hapten agranulocytosis, hindi tulad ng iba pang mga form, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na kurso. Ang mga pasyente ay pakiramdam mas masahol pa mabilis develops isang lagnat, may mga sugat sa bibig. Damage gilagid, tonsils, tilao, malambot na panlasa umuusad, na humahantong sa tissue nekrosis. Ito ay sinamahan ng sakit, kawalan ng kakayahan ng swallowing, labis na paglalaway.

Kapag myelotoxic agranulocytosis variant madalas na bumuo ng dumudugo. Sila ay konektado hindi lamang ng ulceration ng mauhog membranes, ngunit din na may platelet kakulangan. Minarkahan ang ilong, gingival, may isang ina, Gastrointestinal dumudugo. Sa balat lilitaw hematoma. Dahil sa ulcer-necrotic proseso sa bituka sinusunod pagtatae, sakit ng tiyan. Bilang isang resulta ng lunggati ng dugo bubuo hemorrhagic pneumonia.

Pagbabago sa assays sa isang agranulocytosis

Kadalasan agranulocytosis-unlad ay nangyayari sa mga pasyente na may kanser, systemic at seryosong nakakahawang sakit. syndrome na ito ay maaaring pinaghihinalaang ng naturang mga katangian bilang mataas na lagnat, pagkapagod at ang paglitaw ng ulcers sa bibig. Ito ay mas mahirap upang mag-diagnose katutubo agranulocytosis. Ang isang pagsubok ng dugo ay kinakailangan upang maisagawa sa matinding pamumutla ng balat ng bata, hemorrhagic manifestations. Sa imbestigasyon doon ay isang pagbaba ng leukocytes (mas mababa sa 1 * 10 ⁹ / l). ito ay madalas na nauugnay sa anemya at thrombocytopenia.

Upang malaman, para sa anumang dahilan, binuo ang hematological syndrome, magsagawa immunogram mabutas at utak ng buto. I-diagnose ang mga komplikasyon na dulot ng isang kakulangan ng granulocytes natupad instrumental pananaliksik. Kabilang sa mga ito - ang dibdib X-ray, colonoscopy. Nangangailangan din ito ng mga espesyalista sa payo - otolaryngologist, oncologist, dentista, rheumatologist at gastroenterologist.

Pathology Paraan ng paggamot

Atasan ang mga pasyente ospital, kung natagpuan agranulocytosis. Paggamot ay binubuo sa pagpapagamot ng ulsera at necrotic ibabaw antiseptic ahente, pamahid paghahanda. Upang ang mga pasyente ay hindi sumailalim sa isang pangalawang impeksiyon, ito ay inilagay sa mga silid ng isolator. Kung napinsala bituka mucosa ay pinalakas sa pamamagitan ng parenteral ruta.

Gamot para sa paggamot ng agranulocytosis

Upang maiwasan ang pagbuo ng impeksiyon (pneumonia, sepsis), antibiotics at antifungal gamot. Intravenously ibinibigay produkto ng dugo, lalo na leukocyte masa. Kapag immune agranulocytosis ipinapakita hormonal gamot. Kabilang dito ang "Hydrocortisone" bawal na gamot "prednisolone". Kung ang syndrome ay sanhi ng pagsugpo ng hematopoiesis, stimulatory agent ay pinamamahalaan. Kabilang sa kanila ay ang solusyon "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Paggamot ay isinasagawa sa hematology department.

Pag-iwas ng agranulocytosis sa mga bata at matatanda

Pag-iwas ng congenital agranulocytosis may kasamang maagang pagtuklas ng sakit. Sa pagtatapos na ito, ang mga bata magsagawa ng CBC taun-taon. Sa pamamagitan ng pagpigil sa mga panukala isama ang pagmamanman ng mga pasyente pagtanggap ng cytotoxic gamot, anti-diabetes gamot. Kung ang isang pasyente ay dating sinusunod hematological bilang tugon sa pangangasiwa ng mga tiyak na gamot, ang mga gamot ay hindi maaaring mahirang muli.

Forecast para sa buhay na may agranulocytosis

pagbabala ay depende sa ang sanhi ng syndrome. Ang pinaka-mapanganib na form ng isang hapten agranulocytosis, dahil ito ay mabilis na umuunlad na tissue nekrosis. Autoimmune at myelotoxic pinsala magamot salamat sa pagpapalit therapy. Mahina pagbabala obserbahan sa pag-unlad ng mga komplikasyon ng ang kalakip na patolohiya. Kabilang sa mga ito - ang napakalaking dumudugo, pagbubutas ng magbunot ng bituka pader, hemorrhagic pneumonia, sepsis.