Ni Ebstein Anomaly: Mga sanhi, sintomas, Diagnosis, Treatment

Ang isa sa mga bihirang mga depekto puso ay ni Ebstein anomalya. Ito ay isang katutubo sakit na kung saan ang tricuspid balbula sa puso ay inilipat sa kanang ventricle, bagaman dapat itong maging sa hangganan sa pagitan ng atria at ventricles. Ito ay makabuluhang mas mababang daloy ng dugo.

pangkatawan mga tampok

ni Ebstein anomalya ay humantong sa ang katunayan na ang lukab ng kanang ventricle ay nagiging mas maliit, at ang kanang atrium - higit pa kaysa sa karaniwan. Tupi balbula din naiiba. Maaari silang ma-wasto na binuo o displaced. Ito ay disrupted ang pag-unlad at ang lahat chordal at muscular system, na kung saan nag-mamaneho ang tricuspid patakaran ng pamahalaan.

Dahil sa maliit na sukat ng kanang ventricle mula sa mga ito emits mas mababa halaga ng dugo. At ang mas mataas na sukat ng kanang atrium dahil sa ang katunayan na ito ay makakakuha ng bahagi ng kulang sa hangin dugo.

Sa maraming mga pasyente na may ni Ebstein anomalya at diagnosed na may atrial septal depekto at patent foramen ovale. Ito collateral depekto para sa maraming ay buhay-nagse-save. Sa pamamagitan septal depekto mula sa masikip na kanang atrium maglipat nangyayari. Totoo, ang mga kulang sa hangin dugo sa kaliwang atrium ay halo-halong may arterial. Ito ay nagiging sanhi ng oxygen gutom ng mga tissues at organs.

Ang mga dahilan ng sakit

Mas mababa sa 1% ng mga tao na may sapul sa pagkabata sakit sa puso diagnosed ni Ebstein anomalya. Mga dahilan para sa kanyang pag-unlad hindi matukoy tumpak. Ayon sa pagpapalagay, ito ay lilitaw dahil sa genetic anomalya. Gayundin, sa isang bersyon, para sa naturang pag-unlad ng kalamnan ng puso ay maaaring magresulta sa reception sa panahon paghahanda ng pagbubuntis na naglalaman ng lithium asin.

Sinamahan ng isang katutubo sakit sa 50% ng mga kaso ng atrial septal depekto. Sa ibang mga kaso, mayroong paglabag ng ritmo. Upang maintindihan kung bakit may mga tiyak na kumbinasyon ng mga depekto sa puso, mga doktor ay hindi pa nagtagumpay.

Mga posibleng mga variant ng sakit

ni Ebstein anomalya ay isang kritikal na sapul sa pagkabata sakit sa puso. Ito ay nangyayari sa parehong mga lalaki at babae magkamukha. Sakit kurso at pagbabala ay depende sa antas ng pagpapapangit ng tricuspid balbula. Mahalaga rin pathophysiological pagbabago na naganap sa kanang atrium at ventricle.

Sa ilang mga kaso, ang mga depekto sa materyal na paglabag ng ang pangsanggol sirkulasyon. May heart failure, hydrops develops, at sa 27% ng mga kaso mangyari sa utero pagkamatay ng isang bata. Na may malalim na patolohiya pagkatapos ng kapanganakan ng sanggol ay mamamatay sa loob ng unang buwan ng buhay. Ayon sa mga istatistika, ito ay tungkol sa 25% ng lahat ng mga bata na may ni Ebstein anomalya natuklasang. Ang diagnosis ng pagbubuntis maaaring i-install kahit na sa ika-20 linggo.

Tungkol sa 68% ng mga sanggol na may ganitong disorder mamatay bago anim na buwan, at hanggang sa 5 taon - 64% ng mga bata. Ang grupong ito ay kabilang ang mga sanggol na may ang function ng tricuspid balbula at kanang ventricle ay kasiya-siya. Sila'y nangamamatay sa karamihan ng mga kaso dahil sa progresibong pagpalya ng puso at arrhythmias.

Ang pag-uuri ng mga uri ng sakit

Eksperto makilala ang ilang mga yugto ng sakit, na kilala bilang ni Ebstein anomalya. Ang mga sintomas ay depende sa kung paano malaki pagpalya ng puso. Ang pinaka-bihirang ay ang asymptomatic stage. Ang nasabing mga pasyente ay maaaring hindi kahit na pinaghihinalaan ng patolohiya at humantong sa isang normal na buhay. Isakatuparan ang mga ito magandang ehersisyo.

Sa pangalawang yugto klinikal na manipestasyon binibigkas. anomalya na ito ay lilitaw sa pagkabata at tumatagal nang husto sapat. Hiwalay mababawi hakbang ng:

- II a - ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng para puso arrhythmias;

- II ng b - atake ay madalas.

Ang ikatlong yugto na tinatawag na panahon ng paulit-ulit na decompensation. Siya ay diagnosed na kapag ang katawan ay hindi upang matumbasan para sa aktibidad ng puso sa pamamagitan ng anumang magpaandar buhat sa malayo mekanismo.

Ang clinical larawan ng sakit

Sa kapanganakan, mga bata na may ni Ebstein anomalya nailalarawan sa pamamagitan ng sayanosis. Sayanosis sa pamamagitan ng 2-3 na buwan ng buhay ay nabawasan dahil sa ang katunayan na ang baga vascular pagtutol ay nabawasan. Ngunit sa mga bata na may bahagyang depekto sa puso tabiki ay nagdaragdag ng panganib ng kamatayan mula sa mga komplikasyon ng sayanosis at progresibong heart failure.

Sa mga bata na may ni Ebstein anomalya ay madalas na-obserbahan ang mga palatandaan:

- igsi sa paghinga kahit na sa panahon ng pahinga;

- edema, na kung saan ay maaaring makita sa mas mababang paa't kamay;

- pagkapagod, lalo na kapansin-pansin sa panahon ng pisikal na bigay;

- puso ritmo disorder;

- sayanosis ng balat at labi.

Sayanosis ay lilitaw sa mga bata bago sintomas ng pagpalya ng puso. Mas lumang mga bata ay maaaring magreklamo ng paulit-ulit na bouts ng tachycardia.

diagnosis ng sakit

Sa ilang mga kaso, ang sakit ay natutukoy sa panahon ng pagbubuntis o ilang araw matapos kapanganakan sa ospital. Mayroong ilang mga katangian na mga tampok, na kung saan ang iyong doktor ay maaaring maghinala na ang isang bata Ebstein ni anomalya. Diagnosis ay nagsasama ng auscultation, dibdib radyograpia, echocardiography, EKG. Ang lahat ng mga pamamaraan sa kumbinasyon paganahin ang tumpak na diagnosis.

Auscultation doktor ay maaaring marinig ng isang natatanging ritmo, maaari itong maging isang tatlo o apat na fold. Siya drowns out ang tahimik mataas systolic bumulung-bulong ng tricuspid hikahos. Sa karagdagan, binibigkas ay ang paghahati ng ikalawang tono, ito ay hindi baguhin sa panahon ng paghinga. Sa tuktok ng kaliwang sulok ng sternum dapat marinig mezodiastolichesky tahimik na maalatiit ingay.

Sa radyograpia visualized pinahusay na puso anino, ito ay dahil sa isang makabuluhang pagtaas sa kanang atrium. Baga vascular pattern ay karaniwang maputla. Heart madalas na tumatagal ang form ng isang globo.

Mga pagbabago sinusunod sa ECG. Sa ECG nagpapakita ng mga palatandaan na nagpapakita hypertrophy ng kanang atrium, ang PQ interval ay pinalawak, at may kabuuang o bahagyang bumangkulong ng karapatan bundle branch block beam.

Sa echocardiography maaaring makakita ng lubos na pagkakadilat ng tricuspid balbula. Septal flap ay kampi patungo sa tuktok.

Ang mga taktika sa congenital anomaly

Pagkatapos ng diagnosis at matukoy ang antas ng pagkawasak ay pinili paggamot. Of course, tulad ng mga pasyente na kailangan kirurhiko interbensyon. Ang tanging exception ay na ang isang maliit na grupo ng mga pasyente na may ni Ebstein anomalya ay asymptomatic.

Paggamot ay isinasagawa depende sa iba pang kaugnay na mga isyu. Kung ang isang pasyente ay karaniwang nakatapos kamusmusan, ang operasyon ay maaaring ipagpaliban hanggang sa panahon hanggang sa may mga malinaw na sintomas ng pagpalya ng puso.

Ang lahat ng mga bata na may ang problemang ito ay may upang panoorin pediatric cardiologist na Dalubhasa sa katutubo sakit sa puso. At ang katayuan nito ay dapat na sinusubaybayan para puso surgeon.

Kung ang pasyente ay nagpahayag ng pagbawas sa baga daloy ng dugo at may mga palatandaan ng pagpalya ng puso, ang pagbubuhos itinalaga ionotropic droga prostogladinov grupo E. Gayundin ipinapakita hawak ang pagwawasto ng metabolic acidosis. Ang ganitong mga paggamot ay maaaring taasan ang para puso output at mabawasan ang kaliwang ventricular compression ng pinalawig side kanang kamay.

Sa mga kaso kung saan doon ay isang tachycardia, ito ay kinakailangan upang magsagawa ng mga espesyal na paggamot magbigay ng mga antiarrhythmic.

Indications para sa pagtitistis

Sa ang neonatal panahon subukang huwag gawin ang operasyon. Ngunit ito ay kinakailangan sa mga kaso kung saan ang mga karapatan ventricular dysplasia ay binibigkas at ay sinamahan ng mga kaguluhan ng antegrade daloy ng dugo sa baga channel. Kasabay nito mayroong isang matalim na paglawak ng tamang puso at ang sabay-sabay na compression ng kaliwang ventricle.

Para sa kamag-anak contraindications isama ang edad ng 4-5 taon. Ngunit, kung kinakailangan, gawin ang mga operasyon at mga bagong panganak. Ito ay hindi rin ginanap sa surgery at mga taong Sinimulan na organic maibabalik ang mga pagbabago sa mga laman-loob.

Ang mga pasyente na ni Ebstein anomalya ay natuklasan, walang operasyon mabubuhay sa isang average ng 20 taon. Ang kanilang kamatayan ay karaniwang biglaang. Ito ay nangyayari dahil sa ventricular fibrillation ng puso.

ang operasyon

Tanging sa pamamagitan ng pagtitistis ay maaaring ganap na iwasto ang sitwasyon. Sa kasong ito, mga doktor pinapayo na kung maaari na gawin ito sa isang mas lumang edad dahil sa masyadong maliit na sukat puso sa simula nya.

Ang operasyon ay ginanap open-heart surgery, para sa kanyang mga posibilidad ng pag-aayos ng proseso ng cardiopulmonary bypass. Ang sobrang sutured na bahagi ng kanang atrium, at tricuspid balbula seams ay tumataas sa isang posisyon na kung saan ay malapit sa normal. Sa mga kaso kung saan ito ay hindi posible, ito ay inalis at pinalitan ng isang prosthesis. Pinapayagan ka nito na kalimutan ang tungkol sa ang katunayan na ang mga pasyente ay nagkaroon ni Ebstein anomalya. Sa adult mga pasyente ay maaaring magsagawa ng prosthetics, ngunit batang wala pang 15 taong gulang make plastic balbula.

Dami ng namamatay sa panahon ng operasyon ay hindi lalampas sa 2-5%. Ang posibilidad ng kamatayan ay depende sa karanasan ng isang puso siruhano, at mula sa vice grabidad. Halos 90% ng mga pasyente sa kurso ng taon ay maaaring bumalik sa normal na buhay.

Partikular na atensiyon ay dapat ibigay sa naturang mga pasyente anesthesiologists. Pagkatapos ng lahat, ito ay nangangailangan ng isang espesyal na diskarte sa mga pasyente na ni Ebstein anomalya. Mga Tampok ng kawalan ng pakiramdam ay dapat na kilala na ang mga doktor. Ito ay dapat makitid ang isip sa isip na ang presyon sa mga pasyente ay maaaring hindi palagian. Samakatuwid, ang anestesista sinusubaybayan ang kanyang mga pasyente at pagkatapos ng pagtitistis.

uri ng hanay ng mga ngipin

Sa karamihan ng mga kaso, upang magpasya kung paano ito natupad ang operasyon, ito ay posible lamang kapag ang pasyente ay nasa sa operating table. Kung ito ay posible upang i-hold ang balbula plasty, preference ay ibinibigay sa pagpipiliang ito. Ngunit may mga sitwasyon kapag ang prostisis ay kinakailangan pasyente na may ni Ebstein anomalya. Kaya tinatawag na artipisyal na balbula, na kamukha ng isang singsing, nilagyan ng isang synthetic unan. Inside ito ay isang mekanismo na maaaring buksan at isara ang isang tinaguriang gateway. Maaari itong maging mechanical o biological. Ang unang tunay na diwa ay gawa sa isang titan haluang metal, at ang pangalawa ay maaaring ginawa ng isang balbula ng isang baboy o pantao puso tissue kamiseta.

Kapag nag-install ka ng isang makina balbula pasyente ay dapat patuloy na uminom ng gamot, dugo thinners, ngunit pagsunod sa gamitin ito ay maaaring tumagal ng mas matagal. Biological na aparato ay mas matibay.