Langerhans cell histiocytosis: Mga sanhi at Paggamot

Langerhans cells - puting selyo ng dugo na bahagi ng immune system at sa normal na mga kondisyon ng isang mahalagang papel sa pagprotekta ng katawan laban sa mga virus, bakterya at iba pang mga nakakapinsalang microorganisms. Sila ay matatagpuan sa balat, lymph nodes, pali, utak ng buto at baga.

Ano ang Langerhans cell histiocytosis?

Sa ganitong sakit, dating kilala bilang histiocytosis X, Langerhan mga cell simulan upang ilaganap sa pathological scale. Sa halip ng pagprotekta ng katawan, malaking concentrations ng mga cell na ito nakakaapekto sa integridad ng tisiyu at kahit na sirain ang mga ito. Karamihan sa mga madalas na magdusa mula sa mga buto, baga at atay. Kahit na ang cell paglaganap ay may magkano sa karaniwang gamit ng kanser, karamihan sa mga mananaliksik ay hindi naniniwala histiocytosis X anyo ng kanser. Ang pangunahing differentiating katangian sa kontekstong ito, kinikilala ang normal na istraktura ng agresibong mga cell at ang tanging problema ay ang kanilang pinabilis na paglago. Sa kasalukuyan, Langerhans cell histiocytosis (sa mga bata, ito ay dapat na nabanggit, ito ay mas karaniwan kaysa sa mga may gulang) ay kinikilala sakit ng immune system, kung saan immune cells multiply masyadong mabilis at maging sanhi ng pamamaga at pinsala sa nakapaligid na tissue.

Ang sakit na ito ay magagawang upang bumuo sa anumang bahagi ng katawan at sa anumang bahagi ng katawan. Maaari rin itong mangyari sa ilang iba't ibang mga lugar nang sabay-sabay. Sa karamihan ng mga kaso, gayunpaman, ang patolohiya ay nakakaapekto sa maramihang mga sistema ng katawan lamang sa mga batang wala pang dalawang taong gulang. Nag-iisa lesyon ay matatagpuan sa parehong mga bata at matatanda.

dahilan

Ito ay hindi kilala pa rin kung bakit may tulad ng isang patolohiya. Gayunpaman, ang mga siyentipiko na nakatuon sa pag-verify ng ang mga sumusunod na teorya: pinaka-malamang na isang uri ng mga ordinaryong bagay sa kapaligiran, posibleng isang viral infection na nagbibigay sigla sa pag-unlad ng disorder na nagiging sanhi ng sobra-sobra matinding reaksyon ng immune system. Gayunman, ang tuwirang pinagmumulan ng sakit sa sandaling ito napapailalim sa pagkakakilanlan. Isa kilala pagmamasid ay kagiliw-giliw na: halos lahat ng mga pasyente na may naisalokal sakit sa baga ay aktibo o dating cigarette smokers. Gayunpaman, kahit na ang mass pamamahagi ng paninigarilyo sa lipunan ay napakabihirang Langerhans histiocytosis. Ang dahilan ay kasama ang paggamit ng mga sigarilyo sa listahan ng mga panganib na kadahilanan tulad ng hindi, dahil ito ay madalas na isang sakit at ay hindi nakakaapekto sa baga. Ang pinaka-malamang na teorya ay na ang mga negatibong epekto ng paninigarilyo natanto paglaganap ng Langerhans cell sa mga pasyente na may isang bihirang genetically tinutukoy predisposition dito. Ayon sa isa pang teorya, ang root sanhi ng sakit ay namamalagi sa mga katutubo immune system disorder.

kumalat

Itinuturing na isang sakit ay bihira at nangyayari sa isa kaso para sa 250 libong mga bata at isang kaso kada milyong matanda. Kahit na ang mga sintomas ay maaaring mangyari sa anumang edad, ito ay pinakamadalas na-diagnosed sa mga bata at kabataan, at 70% ng mga kaso mangyari sa pagkilala histiocytosis edad sa 17 taon. Sa bunsong pangkat ng edad ng mga pasyente, mga istatistika tumaas sa edad mula isa hanggang tatlong taon.

anyo ng sakit

Langerhans cell histiocytosis sa mga bata at matatanda ay nagsasangkot ng 3 anyo dati itinuturing na independiyenteng pathologies. Ito eosinophilic granuloma, Henda sakit - Shyullera - sakit Kristiyano at Letterer - Siwa.

sintomas

Ang sakit ay maaaring ipakita ang sarili nito sa pamamagitan ng mga sumusunod na tampok:

• paulit-ulit na sakit at pamamaga sa buto, lalo na sa iyong braso o binti;
• isang crack sa buto, lalo na kung ito ay hindi maunahan sa pamamagitan ng isang personal na pinsala o maunahan ng isang liwanag, bahagyang suntok;
• Malaking gaps sa pagitan ng mga ngipin sa mga kaso kung saan ang mga Langerhans cell histiocytosis sa mga bata ay kumalat sa mga buto ng panga;
• tulok o tainga discharge, kung ang sakit ay apektado ang mga buto ng bungo na malapit sa tainga;
• pamumula ng balat preferentially naisalokal sa puwit o sa anit;
• lymphadenopathy;
• atay pagpapalaki, na sa ilang mga kaso ay maaaring sinamahan ng mga palatandaan ng organ dysfunction (paninilaw ng balat at mata (jaundice) o pathological akumulasyon ng mga likido sa tiyan - ascites);
• exophthalmos - ang pag-aalis ng eyeball forward dahil histiocytosis sa mga localization ng mga mata;
• igsi sa paghinga at ubo, baga na may lesyon;
• mabagal na paglago at labis na pag-ihi dahil sa hormonal liblib.

Mas kaunting mga karaniwang sintomas ng sakit ay ang mga:

• lagnat;
• pagbaba ng timbang;
• pagkamayamutin;
• ang kawalan ng kakayahan upang i-hold ang bigat at panatilihin ang katawan sa hugis.

diagnostics

Dahil Langerhans cell histiocytosis (Photo manifestations ng sakit na ito ay hindi isang magandang paningin) ay medyo bihira at ay ipinahayag sa pamamagitan ng mga sintomas na madaling ipagkamali para sa mga sintomas ng maraming iba pang mga sakit, diyagnosis ay madalas ay mahirap unawain at nangangailangan ng panahon. Iyon ay kung bakit ang isang doktor ay malamang na hilingin sa iyo ng mga katanungan na may kaugnayan sa iba pang mga sakit upang mas epektibong ibahin ang nilalayon histiocytosis.

Ang pangunahing diagnostic imbestigasyon ay isang normal na pisikal na eksaminasyon, kung saan ang doktor ay tinatasa ang kabuuang kalusugan at nagbabayad partikular na atensiyon sa mga lugar kung saan ang mga sintomas ng sakit lilitaw. Kung ang pasyente ay nakakaranas ng sakit sa buto o complains ng pamamaga sa buto, ang doktor ay maaaring magreseta ng isang standard na mga X-ray at buto scintigraphy. X-ray ihayag pagkabali bahaging tinatawag lytic lesions, at scintigraphy ay tutukoy sa lugar ng pinsala sa katawan na kung saan ang buto nang nakapag-iisa sumusubok upang mabawi.

Pamamaraan nakalkula Tomography (CT) na ginagamit sa pag-aaral ng likod at ang pelvis sa mga kaso kung saan ang mga doktor suspects na ito ay maaaring may bulsa ng mapanirang mga pagbabago. Kapag ang mga sintomas pinagkakilanlan ng atay Dysfunction, kakailanganin pagsusuri ng dugo. Kung may mga palatandaan ng pinsala sa baga, o sa mga kaso kung saan ang isang espesyalista sa batayan ng paunang medikal na pagsusuri suspects na Langerhans cell histiocytosis maaaring ipakita ito sa mga baga, mag-atas X-ray o computed tomography ng dibdib. CT scan ng ulo ginanap upang masuri ang estado ng utak. Ang bagong Visualizing teknolohiya, PET (positron paglabas tomography) ay maaari ding maging kapaki-pakinabang.

Kung pinaghihinalaan mo ang isang Langerhans cell histiocytosis sa mga bata (tingnan litrato. Sa simula ng artikulo) byopsya ay maaaring kailangan, tulad ng ito ay ang tanging paraan upang kumpirmahin ang mapagpalagay diagnosis. Sa ganitong pamamaraan, ang doktor ay nagtanggal ng isang maliit na sample ng tissue o buto na pinag-aralan sa laboratoryo. Sa karamihan ng mga kaso, ang isang sample ng biological materyal ay nahango mula sa mga lugar kung saan direktang naisalokal Langerhans cell histiocytosis: buto, balat at lymph nodes. Dugo pagsusulit ay maaaring makatulong sa matukoy kung ang mga buto utak ay apektado.

tagal

Ito ay mahirap upang mahulaan kung gaano kabilis ang sakit at kung paano ito ay mahayag mismo. Sa ilang mga kaso, ang patolohiya mawala sa pamamagitan ng mismo at hindi nangangailangan ng medikal na interbensyon. Ito ay nangyayari kapag ang paglabag ay naisalokal sa isang lugar (sa buto o balat), o kapag ang isang smoker na may pinsala sa baga ceases upang ubusin ang sigarilyo. Gayunpaman, ito rin ang mangyayari na ang sakit ay nakamamatay; kamatayan ay maaaring hinulaang sa mga kasong iyon kapag akumulasyon ng abnormally proliferating cell ay paglusob sa parehong oras na ang isang bilang ng mga iba't ibang mga bahagi ng katawan o mga bahagi ng katawan. Ang estado ng kalusugan ng mga naninigarilyo ay nagsisimula upang mapabuti lamang kapag mag-quit.

pagpigil

Dahil ang sanhi ng mga paglabag ay nananatiling isang misteryo, sa ngayon walang epektibong mga panukala pag-iwas. Gayunpaman, na ibinigay na ang baga ay apektado lamang sa mga tagahanga manigarilyo sigarilyo, na nagbibigay sa up ng isang addiction ay maaaring makita bilang isang preventive histiocytosis naisalokal sa baga.

paggamot

Kung ang pasyente ay may isang nakumpirma diyagnosis ng "histiocytosis ng Langerhans cells", ang paggamot ay depende sa kalubhaan at lawak ng paglabag.

Kung abnormality ay nakita lamang sa isang sistema ng katawan, ang mga doktor ay magreseta ng corticosteroids, sa partikular na "prednisolone". Bukod pa rito, maaaring kailangan mong sumailalim sa isang kurso ng chemotherapy. Sa karagdagan, ang mga apektadong lugar ng buto inalis ng curettage - nagi-scrap. Kung pathologically accrescent cell ay puro sa isang lugar ng balat, ang sakit ay maaaring cured sa pamamagitan ng sumasaklaw sa mga apektadong lugar nitrogen mustard - chemotherapy agent. Ito ay ginagamit din ang "Methotrexate". Radiotherapy ay pinamamahalaan sa mga kaso kung saan ang mga buto sakit (halimbawa, sa itaas na binti o sa gulugod) na humantong sa pagpapahina ng buong balangkas fragment. Musculo-plastic surgery sa gulugod - fusion - ay inirerekomenda kapag buto kawalang-tatag sa cervical rehiyon.

Generalised (systemic) Langerhans cell histiocytosis - isang mas malubhang kondisyon. Para sa paggamot ng chemotherapy ay maaari ring mailapat, gayunpaman, ang pagiging epektibo nito ay masyado nabawasan inihambing sa therapy na may iisang sugat. Kahit na eksperto sinusuri ang pagiging epektibo ng maraming gamot, optimal sa mga medikal na paggamot ay hindi pa natagpuan. Gayunpaman, upang masubaybayan ang pag-unlad ng sakit ang iyong doktor ay maaaring magreseta ng isa sa mga sumusunod na paraan:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate".

Sa ilang mga kaso, mga doktor pinapayo atay paglipat, utak ng buto, o sa baga, ngunit bukod sa mga mananaliksik na pinagkasunduan sa optimal organ paglipat sa mga pasyente na may histiocytosis ay hindi pa naabot.

Kapag upang makita ang isang doktor?

Maging sigurado na makipag-ugnayan sa iyong pangunahing pag-aalaga doktor kung pinaghihinalaan mo Langerhans cell histiocytosis sa mga bata. Ng mga mata sintomas, sakit o pamamaga sa buto, talamak balat rashes ang mga sintomas ng mga ito bihirang sakit. Kung ang alinman sa mga sintomas na ito o patolohiya sa mga matatanda ay dapat kumonsulta sa isang manggagamot.