Benign hyperbilirubinemia: diyagnosis at paggamot

Paninilaw ng mauhog membranes, kapansin sclera at ang balat ay dapat na inalertuhan ng sinumang tao. Alam ng lahat na ang mga sintomas na ituro sa ilang mga irregularities sa ang trabaho ng mga naturang isang mahalagang katawan tulad ng atay. Ang mga karamdaman ay dapat palaging ma-kinokontrol sa pamamagitan ng isang doktor. Siya ilagay ang tamang diagnosis at mag-atas ng mga kinakailangang paggamot. Sa mas mataas na mga antas ng bilirubin ay karaniwang lumilitaw pagiging dilawan. Benign hyperbilirubinemia din ay may katulad na sintomas. artikulo aralan nang mas detalyado kung ano ang sakit na ito ay, kung ano ang mga sanhi nito at paggamot.

Kahulugan ng benign hyperbilirubinemia

Sa kakanyahan bilirubin - isang bile pigment, ito ay may katangi-mapula-pula-dilaw na kulay. Nagawa sa pamamagitan ng ito sangkap sa pula ng dugo mula sa erythrocytes na matibag dahil sa isang involutive pagbabago ng mga cell atay, pali, nag-uugnay tisiyu, at utak ng buto.

Benign hyperbilirubinemia ay malaya sa sakit ay nagsasama ng pigment steatosis, simple Holem pamilya, bata pa pasulput-sulpot na paninilaw ng balat, non-hemolytic paninilaw ng balat pamilya, konstitusyunal atay Dysfunction, functional pagpapapintog paninilaw ng balat at hyperbilirubinemia. Ang sakit ay ipinahayag promezhayuscheysya o matagal na nakahahadlang paninilaw ng balat, ipahayag ng tao atay at kaayusan nito nang walang makabuluhang abala. No at sa parehong oras halata sintomas ng cholestasis at nadagdagan hemolysis.

Benign hyperbilirubinemia (code ICD 10: E 80 - General disorder at porphine bilirubin metabolismo) ay mayroon ding mga sumusunod na code E 80.4 E 80.5 E 80.6 E 80. Alinsunod dito encode: Gilbert syndrome, Crigler syndromes, iba pang mga disorder - Dubin-Johnson sindrom rotor at syndromes, unadjusted paglabag ng bilirubin metabolismo.

mga sanhi ng

Benign hyperbilirubinemia sa mga may gulang sa karamihan ng mga kaso - ay ang sakit sa pamilya ng character, sila ay ipinadala sa pamamagitan ng dominanteng uri. Ito ay nakumpirma na sa pamamagitan ng mga medikal na kasanayan.

May postgepatitnaya hyperbilirubinemia - arises bilang isang resulta ng viral acute hepatitis. Ito rin ang sanhi ng sakit ay maaaring magsilbi bilang nakaraang nakakahawa mononucleosis, pagkatapos ng pagbawi ng mga pasyente ay maaaring makaranas ng mga sintomas ng hyperbilirubinemia.

Sanhi ng sakit ay isang kabiguan sa palitan ng bilirubin. Ang suwero ng mga pagtaas ng substansiya, may gulo o pagkuha o ilipat ito sa ang atay mula sa mga cell plasma.

Ang ganitong kalagayan ay posible sa mga kasong iyon kapag may gulo sa nagbubuklod ng bilirubin at glyukuropovoy acid, ito ay naiintindihan permanente o pansamantalang kakulangan ng isang enzyme tulad ng glyukuroniltrapsferaza.
Ang mga mekanismo ay nailalarawan sa pamamagitan ng hyperbilirubinemia Gilbert syndrome, Crigler-Najjar at postgepatituyu hyperbilirubinemia. Rotor mga syndromes at Dubin-Johnson suwero bilirubin tataas dahil sa disturbances ekskrektsii pigment sa apdo canaliculi pamamagitan ng hepatocyte lamad.

nagpapalubha kadahilanan

Benign hyperbilirubinemia, diyagnosis ay nakumpirma na sa pamamagitan ng ang katunayan na ito madalas ay nakita sa pagbibinata, maaari manifest kanilang mga sintomas para sa maraming mga taon at kahit na isang buhay. Sa mga tao, ang sakit na ito ay nakita ng mas madalas kaysa sa babae.

Ang classic na paghahayag ng sakit - paninilaw ng sclera, may paninilaw ng balat kulay ng balat ay maaaring mangyari sa mga indibidwal na mga kaso, hindi lagi. Manipestasyon ng hyperbilirubinemia ay pasulput-sulpot na madalas, sa mga bihirang kaso, ang mga ito permanente, hindi pumasa.

Pagpapatibay ng paninilaw ng balat ay maaaring makapukaw ng mga sumusunod na salik:

• binibigkas pisikal o kinakabahan pagkaubos;
• pagpalala ng impeksyon, ng apdo lagay sugat;
• Kaligtasan sa sakit gamot;
• sipon;
• Iba't-ibang mga kirurhiko mga pamamaraan;
• paggamit ng alak.

sintomas

Maliban na ng sclera at ang balat ay pininturahan sa dilaw na kulay, ang mga pasyente pakiramdam lungkot sa kanang itaas na kuwadrante. May mga beses kapag nabalisa hindi pagkatunaw ng pagkain - isang alibadbad, pagsusuka, kapansanan stool, kakulangan ng ganang kumain, nadagdagan utot sa bituka.

Manifestations hyperbilirubinemia ay maaaring humantong sa ang hitsura astenovegetativnogo disorder na ipakilala bilang depression, pagkapagod, mabilis na pagkapagod.
Sa pagsusuri, ang doktor sa unang lugar ang nagbabayad ng pansin ang paninilaw ng sclera at matte-dilaw mabahiran sa balat ng pasyente. Sa ilang mga kaso, ang balat ay hindi turn dilaw. Atay palpated sa gilid ng costal arko, at hindi maaaring nadama. Ito ay nangyayari ang isang bahagyang pagtaas sa laki ng katawan, ang atay ay nagiging malambot at pasyente na may pag-imbestiga ay nakasasakit ng damdamin. pali ay hindi lumalaki sa laki. Exceptions ay kapag benign hyperbilirubinemia ay nangyayari bilang resulta ng sakit sa atay. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia ay maaari ring maganap pagkatapos nakakahawang sakit - mononucleosis.

Syndrome benign hyperbilirubinemia

Para sa benign hyperbilirubinemia ay kinabibilangan ng pitong congenital syndromes sa mga medikal na kasanayan:

• Crigler-Najjar syndromes, uri ng 1 at 2;
• Dubin-Johnson syndromes;
• Gilbert syndrome;
• Rotor syndromes;
• Baylera sakit (bihirang);
• Lucy-Driscoll syndrome (bihirang);
• Family edad benign cholestasis - isang benign hyperbilirubinemia (bihirang).

Ang lahat ng mga syndromes mangyari dahil sa ang metabolismo ng bilirubin, kung ang antas ng unconjugated bilirubin sa dugo ay nadagdagan, na accumulates sa tisiyu. Banghay ng bilirubin ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa katawan, ang isang mataas na nakakalason bilirubin ay convert sa mababang-nakakalason sa diglyukoronid - natutunaw compound (conjugated bilirubin). Libreng form bilirubin madaling penetrates ang nababanat na tela ay mananatili sa ang mauhog membranes, ang balat sa mga pader ng mga vessels ng dugo, kaya nagiging sanhi ng paninilaw ng balat.

Crigler-Najjar syndrome

US pediatricians Nayyar V. at J .. Kriegler sa 1952 na kinilala ng isang bagong syndrome at inilarawan ito. Siya ay tinatawag na Crigler-Najjar syndrome type 1. Ito congenital disorder ay isang autosomal retsensivny mana. Ang pag-unlad ng syndrome ay nangyayari kaagad sa unang oras pagkatapos ng kapanganakan. May mga katulad na sintomas pantay madalas na ang parehong mga batang babae at lalaki.

Ang pathogenesis ng sakit ay sanhi ng kumpletong kakulangan ng isang enzyme tulad ng UDFGT (enzyme urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Kapag ito syndrome type 1 UDFGT absent ganap, libre bilirubin pagtaas nang masakit, tagapagpahiwatig maabot ang 200 mol / L, at kahit na higit pa. Pagkatapos ng kapanganakan ng unang araw ng isang mataas na pagkamatagusin p. Dugo-utak barrier. Sa utak (utak), mayroong isang mabilis na akumulasyon ng pigment dilaw na pagbuo ng kernicterus. Kordiamin pagsubok sa ang diagnosis ng kaaya-aya hyperbilirubinemia, phenobarbital - negatibo.

Bilirubin encephalopathy ay humahantong sa ang pagbuo ng nystagmus, kalamnan hypertonia, athetosis, opisthotonos, clonic at gamot na pampalakas convulsions. Ang pagbabala ay lubhang mahirap. Sa kawalan ng intensive treatment sa unang araw marahil nakamamatay. Ang atay ay hindi nagbago sa autopsy.

Dubin-Johnson sindrom

Syndrome benign hyperbilirubinemia Dubin-Johnson ay unang inilarawan sa 1954. Mas madalas na ang sakit ay karaniwan sa mga residente ng Gitnang Silangan. Lalaki ilalim ng edad na 25 taon ay natagpuan sa 0.2-1% ng mga kaso. Pamana ay nangyayari sa isang autosomal nangingibabaw na paraan. syndrome na ito ay pathogenesis ng kung saan ay kaugnay sa mga kaguluhan sa mga pag-andar transportasyon ng hepatocyte bilirubin at mula sa mga ito dahil sa hindi pagkakatugma transport ATP-umaasa lamad cell system. Bilang kinahinatnan, ang paghahatid ng bilirubin sa apdo ay sira, mayroong isang kati ng bilirubin sa dugo ng hepatocyte. Ito ay nakumpirma na sa pamamagitan ng ang peak ng pangulay na konsentrasyon sa dugo ng dalawang oras sa panahon ng pagsubok gamit bromsulfaleina.

Morphological tampok na katangian - ang chocolate-may-kulay na atay, kung saan mataas na akumulasyon ng magaspang butil-butil na pigment. Mga Pahiwatig ng syndrome: pagkadilaw pare-pareho o pasulput-sulpot nangangati, sakit sa kanang bahagi sa itaas na kuwadrante, asthenic sintomas, hindi pagkatunaw ng pagkain, pagpapalaki ng pali at atay. Simula ng sakit ay maaaring maging sa anumang edad. May ay isang panganib pagkatapos ng pang-matagalang paggamit ng mga hormonal contraceptive ahente, pati na rin sa panahon ng pagbubuntis.

Pag-diagnose ng sakit na batay bromsulfaleinovoy sample sa holetsistografii panahon ng mabagal na pawis sa apdo contrast agent sa kawalan ng paglamlam sa gallbladder. Kordiamin sa pag-diagnose benign hyperbilirubinemia sa kasong ito ay hindi na ginagamit.

Kabuuang bilirubin index ay hindi lalampas sa 100 mol / l, libre at conjugated bilirubin ratio ay 50/50.

Paggamot ng syndrome ay hindi pa binuo. Buhay pag-asa syndrome ay hindi apektado, ngunit ang kalidad ng pag-iral sa patolohiya na ito worsens.

Benign hyperbilirubinemia - syndrome ni Gilbert

Ito minamana sakit ay ang pinaka-karaniwang, sabihin tungkol sa mga ito nang mas detalyado. Sakit na nakukuha mula sa mga magulang sa mga bata ay kaugnay ng isang depekto sa mga gene, na kung saan ay kasangkot sa metabolismo ng bilirubin. Benign hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) - ay wala tulad ng syndrome ni Gilbert.

Bilirubin - isa sa mga pinaka-mahalagang bile pigments intermediate breakdown ng pula ng dugo na kung saan ay kasangkot sa transportasyon ng oxygen.

mga antas ay nadagdagan bilirubin (80-100 micromol / L), isang makabuluhang pananaig ng non-dugo protina (di-tuwiran) bilirubin ay humahantong sa pana-panahong mga manifestations paninilaw ng balat (mucous membranes, sclera, balat). Sa kasong ito, atay function pagsusulit, iba pang mga tagapagpahiwatig ay normal. Sa mga lalaki, syndrome ni Gilbert ay 2-3 beses na mas karaniwan kaysa sa mga kababaihan. Para sa unang pagkakataon ay maaaring lumitaw sa pagitan ng edad ng tatlo hanggang labing-tatlong taon. Kadalasan ang sakit ay sinamahan ng lahat ng buhay ng tao.
Sa pamamagitan ng Gilbert syndrome ay fermentopaticheskie benign hyperbilirubinemia (pigment gepatozy). May mga karaniwang sanhi ng di-tuwiran (unconjugated) bahagi bile pigments. Ito ay dahil sa genetic defects ng atay. Ang paglitaw ng benign - gross pagbabago sa atay, ipinahayag hemolysis nangyayari.

Mga sintomas ng syndrome ni Gilbert

syndrome ni Gilbert ay walang binibigkas sintomas, ay nangyayari na may minimal na sintomas. Ang ilang mga doktor ay hindi isaalang-alang ang syndrome bilang isang sakit, at sumangguni ito sa physiological mga katangian ng mga organismo.

Ang tanging kapahayagan sa karamihan ng mga kaso ay banayad paninilaw ng balat paglamlam pagganap ng ang mauhog membranes, balat, mata sclera. Iba pang mga sintomas o banayad, o hindi mangyayari sa lahat.
Minimum posibleng neurological sintomas:

• kahinaan;
• pagkahilo;
• nakakapagod na;
• sleep disorder;
• hindi pagkakatulog.

Dagdag pang mga bihirang mga sintomas ng syndrome ni Gilbert - isang hindi pagkatunaw ng pagkain (hindi pagkatunaw ng pagkain)

• kawalan o pagbawas ng gana sa pagkain;
• mapait belching pagkatapos kumain;
• heartburn;
• mapait kaunting lasang natira sa bibig; bihirang pagsusuka, pagduduwal;
• isang pakiramdam ng lungkot, kapunuan sa tiyan;
• stool abnormalities (pagtatae o paninigas ng dumi);
• sakit sa kanang itaas na kuwadrante mapurol aching character. Ay maaaring mangyari kapag ang mga error sa pagkain, ang pang-aabuso ng talamak at mataba pagkain;
• maaaring may isang pagtaas sa atay.

Benign hyperbilirubinemia: treatment

Kung walang mga kaugnay na sakit ng gastrointestinal tract sa pagpapatawad doktor appoints diyeta №15. Sa talamak na yugto, kung mayroong isang kakabit gallbladder sakit, diyeta №5 appointed. Espesyal na paggamot para sa atay pasyente ay hindi kinakailangan.

Kapaki-pakinabang sa mga kasong ito, bitamina therapy, ang paggamit ng choleretic pondo. At hindi nangangailangan ng mga pasyente upang i-hold espesyal na spa treatment.
Electrical o thermal treatment sa atay, hindi lamang gawin walang magandang, ngunit mayroon ding mga mapanganib na epekto. pagbabala Ang ay lubos na kanais-nais. Ang mga pasyente ay magagawang upang mapatakbo, ngunit ito ay kinakailangan upang bawasan ang kabastusan, pati na rin ang pisikal na aktibidad.

Benign hyperbilirubinemia at Gilbert ay hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot. Ang mga pasyente ay dapat na sumunod sa ilang mga rekomendasyon sa order ay hindi upang maging sanhi ng talamak manifestations ng sakit.

Table №5.

• Pinapayagan na gamitin ang: mahina tsaa, juice, mababang taba na cottage cheese, trigo tinapay na sopas na may gulay sabaw, karne ng baka, mababang-taba, malulutong na cereal, manok, maasim prutas.
• Ito ay ipinagbabawal upang kumain: bacon, sariwang pastry, spinach, kastanyo, karne taba, mustasa, mataba isda, ice cream, paminta, alak, black coffee.
• Ang pagsunod - ay ganap na eliminated mabigat na ehersisyo. Ang paggamit ng mga de-resetang gamot: anticonvulsants, antibiotics, anabolic steroid, kung kinakailangan - analogues ng mga hormones sex, na kung saan ay ginagamit para sa paggamot ng hormonal pagkagambala, pati na rin ang mga atleta - upang mapahusay ang matipuno pagganap.
• Ganap na isuko ang paninigarilyo, pag-inom ng alak.

Kung nakakaranas ka ng mga sintomas ng paninilaw ng balat, ang doktor ay maaaring magreseta ng isang bilang ng mga gamot.

• barbiturates Group - antiepileptic gamot ay epektibo sa pagbabawas ng antas ng bilirubin.
• Bile ibig sabihin nito.
• Ibig sabihin nito, na impluwensiya sa ang pag-andar ng gallbladder at ducts nito. Pigilan ang pag-unlad ng cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (pagprotekta paraan protektahan hepatic cells laban sa pinsala).
• Chelators. Paraan ng enhancing ang pagdumi ng bilirubin mula sa gat.
• Digestive enzymes ay itinalaga sa dyspeptic disorder (alibadbad, pagsusuka, utot) - aid pantunaw.
• Pototerapewtika - exposure sa mapusyaw na asul lamp hahantong sa pagkasira ng tissue naayos bilirubin. Upang maiwasan ang eye Burns kailangang ma-protect.

Ang pagpapatupad ng mga rekomendasyon, ang mga pasyente ay may normal na mga antas ng bilirubin, sintomas mangyari magkano ang mas mababa madalas.