Vascular kapangitan: mga sanhi, sintomas, diyagnosis at paggamot

Kung nasa proseso ng embryonic unlad ay disrupted sa pagbuo ng gumagala sistema, ang vascular malformations ay nabuo. Ito ay isang hindi tamang connection ng veins at arteries, na manifests mismo sa pagbibinata. Ito ay lahat na nagsisimula sa ulo, migraines at seizures. Sa malalang kaso, ang mga bata ay may seizures.

depinisyon

vascular istraktura ay naiiba sa buong sistema ng gumagala. Ang ilan ay mas makapal, ang ilan ay maskulado pader, ang ilan ay may valves, ngunit ang mga ito ay ang lahat ng konektado sa bawat isa sa isang partikular na pagkakasunod-sunod. Kung para sa ilang kadahilanan ang itinatag likas na katangian ng ang pagkakasunod-sunod ay sira, ang conglomerates ay nabuo convoluted sasakyang-dagat, na tinatawag malformations.

Karaniwan, ito congenital disorder ng hindi alam na dahilan. Ito ay nangyayari sa labing siyam sa labas ng isang daang libong mga bagong panganak sa bawat taon. Maaaring maging sanhi ng kapangitan nakawin syndrome, i-compress ang utak ng galugod at utak tissue, upang mabuo ang aneurysm at maging sanhi ng isang stroke at pagsuka ng dugo meninges. Karamihan sa mga madalas na komplikasyon nagaganap sa isang mature edad, pagkatapos ng apatnapung taon.

pag-uuri

Mayroong ilang mga form na maaaring tumagal ng isang vascular malformations. Para sa kanilang mga pag-uuri na ginamit ay pinagtibay noong 1996, sa American-uuri ISSVA. Nito pangunahing pagkakaiba mula sa iba pang mga pag-uuri - ang paghihiwalay ng lahat ng mga anomalya sa mga bukol at malformations.

1. Vascular bukol:
   - infantile hemangioma (lumilitaw sa pagkabata);
   - congenital hemangioma;
   - bunchy hemangioma;
   - veretenopodobnaya hemangioendothelioma;
   - kaposhiformnaya hemangioendothelioma;
   - nakuha sa pamamagitan ng mga tumor.
2. malformations:
   - maliliit na ugat (Telangiectasias, angoikeratomy);
   - venous (hiwa-hiwalay, glomangioma, Mafuchchi syndrome);
   - lymph;
   - arterial;
   - arteriovenous;
   - pinagsama-sama.

Kapangitan ng mga ugat

Kulang sa hangin kapangitan ay abnormal pag-unlad ng ugat, na sinusundan ng kanilang mga pathological extension. Ito ay ang pinaka-karaniwan sa lahat ng mga uri ng mga malformations. Ang sakit na ito ay congenital, ngunit maaaring mahayag mismo sa pagkabata at sa karampatang gulang. Baguhin ang lokasyon ng mga sasakyang-dagat ay maaaring maging anumang bagay: isang kinakabahan systemic, mga laman-loob, balat, buto o kalamnan.

Kulang sa hangin malformations ay maaaring nasa ibabaw o sa katawan kasinungalingan makapal na ihiwalay o dumukwang sa ilang mga bahagi ng katawan. Sa karagdagan, ang mas malapit ang mga ito ay nakatayo sa ibabaw ng balat, ang mas maraming saturated ang kulay pakinabang.

Dahil sa hindi karaniwang hugis at kulay ay maaaring maging nalilito sa hemangiomas. Para sa kaugalian diyagnosis medyo bahagyang presyon sa mga binagong bahagi. Malformations ay malambot at madaling baguhin ang kulay. Sa kaso ng mga pangyayari ng abnormal dugo vessels malalim sa katawan ng tao sa labas patolohiya ay hindi maaaring maipakita.

Sama-sama sa pag-unlad ng bata at nadagdagan kapangitan, ngunit sa ilalim ng impluwensiya ng trigger kadahilanan, tulad ng surgery, trauma, impeksiyon, hormonal gamot, ang naliligtas o menopos, nakaranas ng mabilis na mga malalawak na paglago ng mga vessels ng dugo.

Chiari malformation

Ito vascular malformations, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mababang-nakahiga cerebellar tonsils. Ang sakit ay inilarawan sa mga late ikalabinsiyam na siglo Austrian manggagamot Hans Chiari, sa na ang karangalan at ay pinangalanang ang hindi pangkaraniwang bagay. Siya na kinilala ang ilan sa mga pinaka-karaniwang uri ng anomalya na ito. Dahil sa mababang tonsil lokasyon hadlangan tuluy-tuloy na pag-agos mula sa utak sa utak ng galugod, lumilikha ito ng nadagdagan intracranial presyon at provokes ang pagbuo ng hydrocephalus.

Chiari malformation type naglalarawan ng pag-aalis cerebellar tonsil down at itulak ang mga ito sa pamamagitan ng foramen magnum. Ang kaayusang ito ay nagiging sanhi ng paglawak ng spinal canal, na kung saan clinically manifests mismo sa panahon ng pagdadalaga. Ang pinaka-karaniwang sintomas ay sakit ng ulo, ingay sa tainga, lampa kapag naglalakad, diplopia, kapansanan articulation, swallowing problema, at kung minsan ay pagsusuka. Para sa mga tinedyer nailalarawan sa pamamagitan ng nabawasan ang sakit at temperatura sensitivity sa itaas na kalahati ng katawan at limbs.

Chiari malformation ikalawang uri bubuo kung nadagdagan laki foramen. Sa kasong ito, ang cerebellar tonsil hindi nabibilang, at mabubuwal doon. Ito ay humantong sa compression ng utak ng galugod at cerebellum ayon sa pagkakabanggit. Kasabay nito ay posible sintomas ng likido pagpapanatili sa utak, puso depekto, paglabag sa embryonic digestive tract at urogenital system.

utak ng galugod

Kapangitan ng gulugod - ay isang bihirang sakit na humahantong sa progresibong myelopathy. Arteriovenous malformations mas gusto nakaposisyon sa pagitan ng mga sheet o hard shell kasinungalingan sa likod ibabaw ng utak sa thoracic o panlikod tinik. Ang pinaka-karaniwang patolohiya ay karaniwan sa mga adultong mga kalalakihan.

Ang sakit na kahawig ng mga sintomas ng maramihang esklerosis at maaaring magpasok ng isang neurologist nakapanliligaw. Ang isang matalim pagkasira nangyari pagkatapos pagkalagol ng mga vessels ng dugo at dumudugo sa subarachnoid espasyo. Ang mga pasyente ay sinusunod disorder sensitibo at motor na lugar, paghinto ng pelvic organo. Kung sumali cortical mga sintomas, ang sakit ay nagiging higit na katulad ng ALS (Amyotrophic lateral sclerosis).

Kung ang pasyente complains katangian ng dalawang magkaibang mga neurological disorder, ang doktor ay dapat na pinaghihinalaang vascular malformations at magsagawa ng isang visual na inspeksyon ng tinik. Ang mga palatandaan ng pagkakaroon binago vascular lipoma at mga lugar ng mas mataas na pigmentation. Tulad ng isang tao ay dapat na ipinadala sa mga magnetic resonance imaging o computerized myelography. Ito ay magbibigay-daan upang i-verify ang diagnosis.

sintomas

Vascular kapangitan ganito ang hitsura ng isang oras bomba o isang pistol sa pamamagitan ng pamukpok cocked sa mga kamay ng isang bata - walang nakakaalam kung kailan sakuna ay magsisimulang. Sa kabila ng ang katunayan na ang sakit ay isang congenital anomaly, ito ay nagsisimula upang ipakilala ang sarili magkano mamaya. Mayroong dalawang mga uri ng daloy vascular malformations:

- dumudugo (70% ng mga kaso);
- tulog (sa ang natitirang 30%).

Wala sa mga opsyon ay hindi maituturing na kaakit-akit para sa isang tao na may diagnosis na ito. Sa kaso ng hemorrhagic daloy ng pasyente ay may mataas na presyon ng dugo, at ang vascular unit ay maliit at ito ay matatagpuan sa leeg. Half ng mga taong may hemorrhagic stroke ang mangyayari uri ng kapangitan na humahantong sa kapansanan o kamatayan. Ang panganib ng dumudugo ay nagdaragdag may edad, at kababaihan sa isang karagdagang kadahilanan ay pagbubuntis at panganganak.

Kung ang isang tao ay matagumpay na inilipat sa unang stroke, pagkatapos ay may posibilidad 1: 3 sa panahon ng taon ay muling dumudugo. At pagkatapos ay isang ikatlong. Sa kasamaang palad, pagkatapos ng tatlong episode, ilang mabuhay. Humigit-kumulang sa kalahati ng mga pasyente ay may kumplikadong mga hugis upang bumuo ng intracranial hemorrhages, hematoma o halo-halong podobolochechnyh tamponade at utak ventricles.

Ang ikalawang opsyon ay isang malaking daloy, na kung saan ay namamalagi malalim sa cerebral cortex vascular malformations. sintomas nito ay lubos na pangkaraniwang:

- nangagatal kahandaan o ang pagkakaroon ng mga pag-atake epileptiform;
- matinding sakit ng ulo;
- ang pagkakaroon ng kakulangan sintomas na katulad ng tumor sa utak.

pangkatlas-tunog

Halos lahat ng mga tao na may vascular malformations matatagpuan sa utak, maaga o huli lilitaw pangkatlas-tunog (ie, pangkatlas-tunog). Ito ay dahil sa isang pansamantalang tanggihan sa tserebral sirkulasyon. Sa panahon pangkatlas-tunog pasyente ay maputla, sakop na may malamig na pawis, ang kanyang mga kamay at paa ay malamig, mahina pulso at mababaw na paghinga. pag-atake ay tumagal halos dalawampung segundo, at sa pagtatapos nito ang mga pasyente ay hindi matandaan ang anumang bagay.

Bawat taon may mga higit sa kalahati ng isang milyong bagong kaso ng pangkatlas-tunog, at lamang ng isang maliit na bahagi ng mga ito ay may isang malinaw na sanhi-at-epekto relasyon. Pangkatlas-tunog ay maaaring sanhi ng labis na pagbibigay-sigla sa carotid sinus, trigeminal neuralhiya o glossopharyngeal magpalakas ng loob, regulasyon ng autonomic Dysfunction nervous system, puso ritmo disturbances at, siyempre, vascular malformations. Abnormal na arteries at veins ay nagbibigay ng shunting ng dugo at mapabilis ang daloy nito. Bilang isang resulta, ang utak ay hindi nakakakuha ng sapat na nutrisyon, na kung saan ay ipinahayag karamdaman ng malay.

komplikasyon

Kahit na bago ang kapangitan ipakita ang sarili nito clinically sa mga kawani na tao ay nakatago ay bumuo maibabalik pathological phenomena. Ito ay dahil sa hypoxic utak tissue na bahagi, ito distropia at namamatay. Depende sa mga lokasyon ng mga apektadong lugar ay na-obserbahan isang katangian focal sintomas (speech abnormalities, lakad, boluntaryong paggalaw, intelligence at t. N.) Maaaring maging epileptik seizures.

Matinding komplikasyon magsisimula na sa pagiging adulto. Abnormal dugo vessels ay may manipis na dingding at ay mas madaling kapitan sa fractures, kaya mga pasyente na may malformations mas karaniwan ischemic stroke. Malaking conglomerates arteries at veins i-compress ang tissue sa paligid ng mga ito, na nagiging sanhi ng hydrocephalus. Ang pinaka-mapanganib ay hemorrhage dahil sa pagkakasira ng ilang mga sasakyang-dagat. Ito ay maaaring o maaaring magkaroon ng nakamamatay na kahihinatnan, at nagtatapos sa kaunti o walang kahihinatnan. Ito lahat ay depende sa bilang ng mga na-stream ng dugo. Hemorrhagic stroke ay higit na mas mababa promising pananaw at maaaring magbalik sa paglipas ng panahon.

diagnostics

Paunang neurological pagsusuri ay maaaring hindi nagbubunyag ng anumang abnormalidad sa mga tao na may vascular malformations. Karaniwan ito ay nangangailangan pagpuntirya at napaka-masinsinang pagsusuri upang makilala ang mga paglabag. Kung ang pasyente complains ng mga madalas na matinding sakit ng ulo, tremors, pana-panahong mga disturbances ng malay at may kapansanan sa paningin o paglalakad, ito ay isang pagkakataon upang magpadala sa kanya upang magsagawa ng neuroimaging. Kailangan lang ilagay, isang computer o magnetic resonance imaging ng utak.

Ang pinaka-detalyadong at tumpak na vascular istraktura ay nagpapakita ng kaibahan angiography. Para sa mga pasyente sa mga karaniwang carotid arterya ay injected radiopaque liquid at gumawa ng isang serye ng mga pag-shot. Ang pamamaraan na ito ay may isang bilang ng mga komplikasyon at side effects, samakatuwid, ay naaangkop lamang sa kaso ng kahirapan sa paggawa ng isang diagnosis.

Upang tingnan ang mga bilis, direksyon at rate ng daloy ng dugo sa phase pagbabago, gamit Doppler ultrasound. Ang pamamaraan na ito ay nagbibigay-daan sa amin upang makita ang paglabas ng dugo sa pagitan ng arteries at veins, upang matukoy ang uri ng mga sisidlan, upang magtatag ng pagkakaroon ng aneurysms at iba pang mga komplikasyon.

paggamot

Kahit vascular malformations tumututol sa pangangaral? Paggamot pamamaraan ay depende sa uri ng abnormality, ang lokasyon, laki at pokus ng isang kasaysayan ng stroke.

May tatlong pangunahing mga paraan ng paggamot:

- open surgery;
- minimally nagsasalakay embolization;
- di-nagsasalakay radiosurgical paggamot.

Para sa bawat isa sa kanila may mga indications, contraindications, at isang listahan ng mga posibleng mga komplikasyon.

Ang pinaka-traumatiko ay bukas surgery. Upang makapunta sa sunog, gumawa ng pagbubukas ng bao, klipiruyut vessels at i-cross ang mga ito. Ang ganitong mga isang sagisag ay posible sa kaso kapangitan matatagpuan sa ibabaw ng utak at may maliit na sukat. Pagtatangka upang maabot ang malalim na makaupo lesyon ay maaaring magresulta sa pinsala sa mahahalagang puntos at isang malalang kinalabasan.

Ano ang maaaring gawin kung ang pasyente ay malalim kapangitan? Paggamot ay endovascular embolization. Ito ay isang medyo malumanay na pamamaraan, sa panahon kung saan ang isang malaking sasakyang-dagat na mga feed sa abnormal na kalipunan, isang manipis sunda ay nakapasok sa ilalim ng X-ray na kontrol at ang doktor ay makakakuha ng sa kapangitan. Pagkatapos vascular lumen hypoallergenic pinangangasiwaan ng bawal na gamot na pumupuno sa mga magagamit na espasyo at mga bloke ang daloy ng dugo sa rehiyong ito. Sa kasamaang palad, diskarte na ito ay hindi nagbibigay ng ganap na katiyakan na ang sasakyang-dagat ay ganap na obliterans. Samakatuwid, karamihan sa mga madalas na ito ay ginagamit bilang isang pantulong na paggamot.

Ang pinaka-advanced na pamamaraan para sa vascular malformations ipinapalagay na operasyon gamit cyber kutsilyo (radiosurgery). Ang kakanyahan ng ang paraan ay upang paliitin upang mahawakan ang radioactive ray abnormal hearth mula sa iba't ibang mga anggulo. Ito ay nagpapahintulot sa iyo upang mabilis na sirain ang vascular pagbabago, nang walang damaging malusog na tissue. Ang proseso ng hardening ng mga vessels ng dugo sa average na tumatagal ng ilang buwan. Ang bentahe ay ang kumpletong kawalan ng komplikasyon sa nervous system. Ngunit may mga limitasyon sa paggamit ng mga pamamaraan na ito:

1. Ang pangkalahatang lapad ng sasakyang-dagat ay hindi dapat lumampas sa tatlong sentimetro.
2. Sa kasaysayan ay hindi dapat maging isang stroke o iba pang bleeding. Dahil ang manipis na pader at hindi maaaring mapaglabanan luslos sa agwat sa pagitan ng pagpapatupad ng mga pamamaraan at ang pangwakas na hardening ng kapangitan.