Spina bifida - ano ito? Matinding spinal abnormalidad

Kapangitan ng mga tinik, na maaaring sinamahan ng sakit ng utak ng galugod, - Spina bifida. Ano ito, kung saan kaso pumailanglang, sa ilang mga kaguluhan sa katawan ay maaaring magresulta - ang sagot sa mga tanong na ito ay matatagpuan sa aming artikulo. Gayunpaman, para sa pag-unawa sa mga klinikal na larawan ng ang sakit ay din na kailangan upang maunawaan ang konsepto ng tao sa central nervous system, ang pangkatawan istraktura ng gulugod at utak ng galugod function.

Ang konsepto ng gitnang nervous system

Central nervous system - ang pangunahing bahagi ng tao nervous system. Ito ay kinakatawan ng utak at utak ng galugod at ay binubuo ng neurons at ang kanilang mga proseso. CNS nabuo tatlong dibisyon: isang mas mababang, katamtaman at mas mataas. Para sa mas mababa at middle ay ang gulugod, ang medula oblongata, ang midbrain, midbrain at cerebellum. Ang mga sangkap pangalagaan ang aktibidad ng mga indibidwal na mga bahagi ng katawan, makapagtatag ng koneksyon therebetween, upang matiyak ang integridad ng mga organismo gumagana. Mas mataas CNS nakahiwalay kinakatawan cerebral hemispheres at functionally nagbibigay pakikipag-ugnayan sa kapaligiran.

Ang pangunahing pag-andar ng gitnang nervous system - ang pagpapatupad ng simple at kumplikadong mga reaksyon - reflexes. Ang gitnang nervous system ay binuo sa unang linggo ng pagbubuntis dahil sa espesyal na istraktura - ang ectoderm. Kung ang maling division at pag-unlad ng mga cell magpalakas ng loob arises ng isang neural tube depekto, na sa dakong huli ay humahantong sa ang pagbuo ng spinal pathologies.

Utak ng galugod - nervous system organ na matatagpuan sa panggulugod kanal. Nasa isip na hangganan sa pagitan ng gulugod at utak gaganapin sa lugar interleaving pyramidal fibers. At ang ulo at utak ng galugod ay nakabalot sobre, na binubuo ng tatlong layers: isang solid, spider at vascular. Mula sa panlabas na utak pinsala pinoprotektahan ang bungo, utak ng galugod - ang gulugod.

Ang istraktura ng gulugod

Gulugod - ang pundasyon ng tao kalansay ay binubuo ng vertebrae, sa pagitan ng kung saan ang intervertebral disk - ang cartilage layer. Functionally, ang drive ay nagbibigay ng kakayahang umangkop ng tinik. 33-34 sa isang tao vertebra, sila nang may pasubali pinagsama sa mga seksyon: cervical, thoracic, lumbar, sacral, kuyukot.

Ang bawat bertebra ay nabuo katawan arc at mga proseso. Ang katawan at ang arc ay bumubuo vertebrate pagbubukas proseso vertebrae konektado sa bawat isa at isagawa ang mga function ng attachment sa kalamnan. Sa isang malusog na katawan ng tao vertebrae butas ay sumanib sa isang solong makagulugod kanal, kung saan, sa katunayan, ay ang site ng isang spinal lokasyon cord. Ngunit may mga pathological mga sitwasyon kung saan mayroong isang agwat sa buto - ". Spina bifida" pangkaraniwang bagay na ito ay tinatawag na

Ang gulugod ay nagbibigay ng komunikasyon ng utak na may mga peripheral nervous system. Central channel - isang lukab sa loob ng spinal cord. Utak ng galugod, pati na rin ang ulo, ay may isang tatlong-layer lamad sa pagitan ng mga layer na naglalaman ng cerebrospinal fluid. Ang buto ng vertebrae at ang panlabas na shell ng spinal cord bumubuo pagitan ng mga ito ng isang epidural space napuno ng mataba tissue at kulang sa hangin mesh.

Spina bifida: ano ito?

Spina bifida - walang kapakinabangan ng gulugod (spina bifida), na kung saan ay madalas na exacerbated sa pamamagitan ng patolohiya - hypoplasia ng spinal cord. depekto na ito ay nagsisimula na ipakita ang sarili nito sa maagang yugto ng pagbubuntis at ito ay isang paglabag sa pagbuo ng neural tube. Ang neural tube - ang istraktura ng kung saan ay sa mamaya yugto ng pagbubuntis ang bilig ay nabuo sa central nervous system - ang utak at spinal cord. Maraming mga kuwento ng mga pasyente na may Spina bifida sakit magbibigay dahilan upang uriin ang ilang mga uri ng patolohiya sa alinsunod sa ang kalubhaan ng malformations:

• nang may pasubali banayad form: latent Spina bifida, meningocele, lipomeningotsele;
• malubhang: myelomeningocele; myelomeningocele, hydrocephalus kumplikado.

Spina bifida ay nakita sa panahon magnetic resonance imaging o nejrosonografii.

Statistics ipakita na doon ay isang sakit sa sanggol 1-2 sa 1000. patolohiya ay genetic, dahil hanggang sa 8% ng mga paulit-ulit na panganganak nagtatapos diagnosed na may Spina bifida. Duktor sabihin na ito ay mas malamang na mangyari sa mga bata ipinanganak sa mga kababaihan na may edad na. Gayunman, 95% ng mga sanggol na may spina bifida diagnosis lalabas malusog na mga magulang na hindi magdusa mula sa isang katulad na ailment.

May kaunting mga paraan ng Spina bifida

Nakatagong Spina bifida (Occulta) - ang pinaka-malalang kaso ng sakit, na kung saan doon ay underdevelopment, isang maliit na agwat sa vertebrae. Madalas ito nangyayari sa panlikod o panrito gulugod. patolohiya na ito ay sumasaklaw lamang ang gulugod ng buto tissue at ay hindi nakakaapekto sa spinal istraktura. Ang sakit ay moderately ipinahayag, at madalas ay hindi ipakita ang sarili nito sa pamamagitan ng mga sintomas na maaaring mang-istorbo ng tao. Maraming mga pasyente na may sakit na ito at ikaw ay walang kamalayan sa kanilang sakit. Biswal na kapansin-pansin na mga palatandaan ng sakit sa mga bagong panganak ay maaaring maging isang bungkos ng buhok, karaniwang maliit; taba bag; depression o isang balat sa lugar ng patolohiya.

Tanging sa ilang mga kaso (tungkol sa 1 sa 1,000 mga kaso ng isang disguised form ng Spina bifida) abnormality ay humantong sa functional abala sa ihi lagay, magbunot ng bituka, kalamnan kahinaan ng mas mababang limbs, sa kurbada ng tinik. isang partikular na bilang ng vertebrae ng tinik ay karaniwang ipinahiwatig sa medical record ng pasyente, kung saan nagkaroon ng patolohiya. Halimbawa, ang entry "Spina bifida puwit S1" ay nagpapahiwatig ng mga problema sa mga unang bertebra panrito gulugod.

Meningocele - ibang uri ng spina bifida, kung saan sa karagdagan sa pagkabulok ng buto utak proteksiyon upak ay maaaring kumilos bilang bulge o capsules sa pamamagitan ng isang umiiral na slot. Kadalasan, ang utak ng galugod at nerve proseso nang walang pathologies o may bahagyang depekto. Sa karamihan ng mga kaso, ang capsule ay saklaw ng balat, na kung saan conventionally pinoprotektahan mga nilalaman nito. Gayunpaman, kahit na ito maliit na depekto ay nangangailangan ng kirurhiko paggamot upang iwasto ang cosmetic mga depekto.

Lipomeningotsele

Lipomeningotsele - isang anyo ng Spina bifida, na kung saan ay itinuturing na katamtaman patolohiya. Sa gamot, ang paglabag ay nauuri bilang isang simbiyos nabuo spinal hernias at lipomas - benign tumors. Ito pagkagambala sa neural tube formation ay nangyayari sa panahon ng unang 20 araw ng pagbubuntis. Lipomeningotsele depekto na maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng neurological pathologies at ay humantong sa malubhang sakit ng genitourinary system, bituka - adipose tissue exerts presyon sa spinal cord. Given ang kasaysayan ng mga pasyente na may sakit lipomeningotsele, ay maaaring may pasubali nahahati sa apat na mga grupo ng mga pathological manifestations ng sakit:

• walang neurological, pelvic at orthopaedic karamdaman;
• banayad paresis ng mga binti, paa pagpapapangit;
• malubha ang kapansanan ng motor function, kurbada ng tinik, pelvic palapag disorder;
• paa deformities, malubhang pelvic patolohiya.

Samakatuwid, ang tanging at ang pinakamahusay na paggamot para sa sakit na ito ay itinuturing na agarang maagang kirurhiko interbensyon. Kasabay ng pagtitistis upang alisin ang taba bags ay maaaring natupad plastic hernia gate.

Myelomeningocele - isang malubhang anyo ng Spina bifida

Ang pinaka-malubhang anyo ng sakit, na kung saan ay nangyayari sa 75% ng lahat ng kaso ng pagkabulok ng vertebrae - myelomeningocele (Cystica spina bifida). Ano ito? Encephalocele - isang kurdon element na protrudes sa pamamagitan ng isang depekto sa gulugod. Minsan ang capsule sa utak ng galugod ay protektado ng balat, sa ibang mga kaso, utak tissue na may kabastusan sprouts na nanggagaling sa labas. Sa ganitong anyo ng sakit ay hindi maiwasan neurological disorder. Ang antas ng naturang disorder ay natutukoy sa pamamagitan ng kalubhaan ng mga depekto ng utak ng galugod at utak ng bahaging ito, kung saan nangyari ang paglabag. Kung ang sakit ay nakakaapekto sa dulo ng spinal cord, ang mga problema na nakakaapekto sa genitourinary system at bituka, mas mababang paa pagkalumpo nangyayari.

Kadalasan, spinal hernias mangyari sa lumbosacral gulugod. kaso kapag patolohiya bubuo sa antas ng thoracic o servikal gulugod, gayunpaman, nakatagpo sa mga medikal na kasanayan. Sa kasamaang palad, ang neural tube depekto ay madalas na sinamahan ng isa pang paglabag - hydrocephalus o Chiari anomalya dulot ng isang paglabag ng mga pormasyon ng cavities sa loob ng bungo alak.

Hydrocephalus at Chiari anomalya

Hydrocephalus (tubig sa utak) - isang patolohiya na nagreresulta mula sa akumulasyon ng cerebrospinal fluid sa ventricles ng utak. Cerebrospinal fluid - alak - ay patuloy na circulated sa ventricular system.

Ang kinakailangang dami ng cerebrospinal fluid ay maaaring naka-configure sa dalawang paraan:

• glandular cells produce sasakyang-dagat sa ventricles ng utak;
• propotevanie nabuo bilang isang resulta ng plasma ng dugo sa pamamagitan ng vascular pader.

Cerebrospinal fluid circulates mula sa ventricles sa utak at spinal subarachnoid espasyo ng utak. Intracranial at spinal alak puwang sa isang malusog na katawan ay isinama. Kapag ang isang panlikod herniated, nabuo sa pakikipag-hydrocephalus. akumulasyon ng mga likido leads sa nadagdagan intracranial presyon, na humahantong sa nabawasan paningin, ang mga pangyayari ng Pagkahilo, strabismus, kahinaan ng kalamnan ng itaas at mas mababang mga paa't kamay. Ang ganitong mga kaguluhan magresulta sa malubhang neurological disorder, pagkawala ng intelektwal na kakayahan, kamatayan.

Anomalya Arnold Chiari - isang patolohiya na kung saan ang amygdala binabaan pababa sa antas ng una at ikalawang servikal vertebrae, at dahil doon bina-block ang sirkulasyon ng cerebrospinal fluid.

Kirurhiko paggamot ng myelomeningocele

Ang pinakamalaking panganib sa buhay ng isang bagong panganak na may myelomeningocele ay isang agwat sa luslos bulsa at pagkuha ng impeksyon sa loob ng mga nilalaman nito. Nakakahawang komplikasyon, decompensation hydrocephalus - ang pangunahing sanhi ng mataas na sanggol dami ng namamatay, diagnosed na may Spina bifida. Sa sandaling nakita liquorrhea - para sa cerebrospinal fluid - ay isinasagawa emergency surgery upang alisin ang isang spinal luslos.

Upang petsa, ang pinakamainam na paraan upang puksain ang mga pathologies ay matagumpay na ginagamit sa buong mundo, ito ay upang magsagawa ng prenatal pag-alis ng spinal luslos. Sinabi uri ng kirurhiko interbensyon pinipigilan ang pag-unlad ng hydrocephalus at Chiari anomalya sa mga batang pasyente; upang maiwasan ang malubhang komplikasyon at buhay-pagbabanta, pati na rin ang kasunod na bypass surgery. Ang pagmamanipula itaas magbibigay pagkakataon ni bagong panganak na para sa isang normal na antas ng pag-unlad at kalidad ng buhay.

Kung napapanahong pangsanggol pagtitistis para sa ilang kadahilanan hindi pa natupad, resorted upang maglipat surgery, na kung saan normalizes ang halaga ng cerebrospinal fluid. Karaniwan, ang operasyon na ito ay isinasagawa sa dalawang yugto. Spine Clinic - medikal na institusyon makitid na pokus, na kung saan ay karaniwang makatulong upang malutas ang marami sa mga problema na kaugnay sa spinal pathologies.

diagnostics

Sa modernong gamot, Spina bifida ay diagnosed na sa maagang yugto ng pagbubuntis. Samakatuwid, prospective na mga magulang ay may oras upang diagnosis at kamalayan ng mga sikolohikal na paghahanda para sa panganganak na may mga tampok. Sa kabilang banda, sila ay mayroon din ang oras at pagkakataon na magpasya sa mga non-konserbasyon ng fetus.

Sa panahon ng pagbubuntis (16-18 linggo), umaasam ina sumailalim sa screening mga pagsusulit, batay sa isang pagsubok ng dugo. Ang pamamaraan ay binubuo sa paglagay ng tsek ang mga kampo ng mga embryonic protina, na kung saan sa normal na kurso ng pagbubuntis nagluwal ng bunga sa isang maliit na halaga. Sa pagkakaroon ng gitnang nervous system dungis AFP concentration nadagdagan. May mga tampok para sa mga pagsubok. Dahil sa mga posibleng pangyayari ng mga error kapag pagbibigay kahulugan sa mga resulta ng pagtatasa ay dapat na sinundan nang mabuti sa ilan sa mga tuntunin:

• upang maitaguyod ang pinaka-tumpak na pagbubuntis;
• kung ang pagbubuntis ay maraming mag-anak, ito ay dapat na-diagnosed na sa panahon.

Ang isa pang paraan ng diagnosis ay prenatal ultratunog isinasagawa sa ilang mga yugto ng pagbubuntis, pag-enable sa tiktikan patolohiya. Ang pamamaraan na ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang maisalarawan ang utak, utak ng galugod, gulugod at diagnosis sa isang napapanahong paraan. Gayunman, kailangan naming tandaan na may mga menor de edad defects (hidden Spina bifida) abnormality ay hindi maaaring napansin.

Amniocentesis - mabutas ang amniotic fluid - ibang paraan ng diagnosis. Ito ay tumatakbo sa pamamagitan ng isang malaking karayom at tanging mahigpit na sa ilalim ng kontrol ng ultrasound. Ang pamamaraan na ito ay ginagamit kapag ang pagtatasa ng dugo nagsiwalat ang labis na konsentrasyon ng AFP, at ang ultrasonic diagnosis ng mga pathologies hindi nakilala. Liquid tulad ng dugo, sinubok para sa mga protina na konsentrasyon nagsisimula pa lamang, labis sa kung saan ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng kaguluhan sa pag-unlad ng spinal column.

pagpigil

Siyempre, wala sa mga medikal na espesyalista magagarantiya na kung ang lahat ng mga kinakailangang pag-iingat at kawalan ng mga kilalang panganib kadahilanan sa malusog na mga magulang ay ipinanganak ng isang malusog na sanggol. Sa kasamaang palad, paminsan-minsan ang likas na katangian disposes kung hindi man kaysa sa tao Ipinagpapalagay. Ngunit ang lakas ng mga hinaharap na mga ina at ama na gawin ang maximum na upang mabawasan ang posibleng mga panganib sa isang minimum na at mabawasan ang posibilidad ng pagkakaroon ng isang bata na may Spina bifida patolohiya halos zero. Kami ay pakikipag-usap tungkol sa preventive mga panukala.

Isa sa mga pangunahing hakbang upang maiwasan ang paglitaw ng isang bagong panganak na diagnosis "spina bifida" ay maingat na pagpaplano upang maging buntis. Upang gawin ito, ang isang potensyal na nanay at tatay bago ang paglilihi ay kinakailangan upang pumasa sa isang medikal na pagsusuri ay ipinag-uutos na pumunta para sa konsultasyon sa genetika. Ang isang babae sa panahon ng pagbubuntis ay kinakailangan upang humantong sa isang malusog na pamumuhay, upang maging maingat sa pagtanggap ng anticonvulsants. Ngunit folic acid sa lawak kinakailangan, sa salungat, ay ipinapakita sa panahong ito. Sa maraming binuo bansa, ito ay ang pangunahing punto ng programa inirerekomenda sa pagbubuntis Health Organization.

Ito ay dapat na remembered na ang panganib kadahilanan para sa sakit sa mga genetic pagmamana; makitid ang isip sakit ng mga kababaihan sa panahon ng pagbubuntis, tulad ng rubella; ang epekto ng mga panlabas na kapaligiran - radiation, alak, droga.

Ang pangunahing theses

Kaya, pagsagot sa tanong «Spina bifida - Ano ito", maaari mong piliin ang mga pangunahing puntos. Spina bifida - isang patolohiya na nangyayari sa utero, sa panahon ng unang linggo ng pagbubuntis. Ang tanging paraan upang maiwasan ang sakit sa isang bata - ay pagpaplano ng pagbubuntis, upang matupad ang lahat ng mga kinakailangang mga pangangailangan ng mga doktor, mga umaasam ina upang humantong sa isang malusog na pamumuhay, upang gumawa ng up kakulangan ng folic acid sa katawan.

Kung ang patolohiya pa rin ang natagpuan, ang paghahatid ay ginawa lamang sa pamamagitan ng Caesarean seksyon upang maiwasan ang pinsala sa spinal cord sa panahon ng pagpasa ng sanggol sa pamamagitan ng kapanganakan kanal.

I-diagnose ang sakit, may mga isang iba't ibang mga paraan - test ng dugo, ultrasound diagnostics, amniocentesis. Kung, gayunpaman, ang paglabag na nakita at ang pagsusuri ay ginawa, ito ay kinakailangan upang magsagawa ng surgery.

Makabagong pamamaraan - ay ang pag-aalis ng intrauterine patolohiya. Ito ay din natupad surgery pagkatapos ng kapanganakan ng isang sanggol - sa unang tatlong araw ng kanyang buhay. Siya nga pala, ay pinaghihinalaang sa isang bagong panganak na Spina bifida maaaring maging sanhi ng: spinal luslos, birthmarks o depressions sa isa sa mga bahagi ng balat, hindi pangkaraniwang buhok tinapay. Of course, ang panghuling diagnosis ay ginawa pagkatapos ng karagdagang pag-aaral - CT, MRI.

Depende sa mga apektadong spinal area ng localization, pati na rin ang mga kaugnay functional disorder, ang sakit ay nauuri sa isang liwanag at mabigat na form.

May kaunting mga form Spina bifida ay karaniwang hindi humahantong sa malubhang depekto, mga pasyente na may diagnosis na ito socially inangkop. Sa kaso ng malubhang depekto - meningomyelocoele - pag-iwas sa kapansanan ay hindi, kahit na ang operasyon ay matagumpay.

Spine Clinic - uri ng pangangalaga ng kalusugan pasilidad, na kung saan ay dalubhasa sa serbisyong pangkalusugan upang magbigay ng pag-aalaga sa mga pasyente na may karamdaman ng CNS bahagi ng katawan. Samakatuwid, ang diyagnosis ng Spina bifida - ito ay hindi isang pangungusap. Maaari niyang at dapat mabuhay.