Proteus Syndrome: Ang mga sintomas at Paraan ng Paggamot

Upang petsa, Proteus syndrome ay itinuturing na isang napaka-bihirang genetic sakit, na kung saan ay sinamahan ng isang hindi likas na paglago ng mga buto, mga kalamnan at nag-uugnay tisiyu. Sa kasamaang palad, diyagnosis at paggamot ng naturang sakit - isang mahirap at hindi laging posible na proseso.

Modern gamot, ito ay kilala lamang iyon Proteus syndrome ay isang minamana sakit at ay nauugnay sa isang pagbago ng gene. Gayunman, ang mga mekanismo para sa mga pangyayari ng mga pagbabagong ito ay hindi pa rin ganap na naiintindihan.

Proteus Syndrome: Ang isang maliit na kasaysayan

Para sa unang pagkakataon na ang nasabing sakit ay inilarawan sa 1979. Iyon ang dahilan kung Maykl Koen natuklasan tungkol sa 200 mga kaso ng syndrome na ito sa buong mundo. Ito ay ang scholar at ibinigay ang pangalan ng sakit. Proteus - dagat diyos sa mitolohiyang Griyego. At, ayon sa sinaunang alamat, ang diyos ay maaaring baguhin ang hugis at sukat ng kanyang sariling katawan.

Proteus Syndrome: Sintomas

Sa katunayan, ang sakit ay maaaring sinamahan ng isang iba't ibang mga pagbabago at abala. Bilang isang panuntunan, may sakit mga bata ay ipinanganak ganap na normal, at lamang na may mga taon ng pagbabago magsimula. Nang kawili-wili, sa bawat kaso, ang mga sintomas ay maaaring naiiba. Sa ilang mga pasyente, isang genetic disorder ay natutukoy sa pamamagitan ng pagkakataon, dahil walang mga panlabas na mga palatandaan ay hindi kasalukuyan. Ang iba ay mga pasyente, sa laban, sa halos lahat ng kanyang buhay na paghihirap mula sa kakulangan sa ginhawa.

Bilang na nabanggit, Proteus syndrome (nakalarawan) na sinamahan ng ang paglago ng tissue - ito ay maaaring maging kalamnan, buto, balat, lymph at dugo vessels, mataba tissue. Tumutubo maaaring lumitaw halos kahit saan. Halimbawa, doon ay madalas na ang isang pagtaas sa ang laki ng ulo at limbs, ang isang pagbabago sa kanilang normal na form.

Dapat ito ay nabanggit na ang buhay pag-asa ng mga tao ay nabawasan. Sila ay mas madaling kapitan ng sakit sa mga problema sa sistema ng gumagala (embolism, malalim na ugat trombosis), pati na rin ang cancer at bosyo.

Sa pamamagitan ng mismo, Proteus syndrome ay hindi maging sanhi ng pagkaantala ng pagsulong. Ngunit bilang isang resulta ng malakas sa lamba ng tissue ay maaaring secondary lesyon ng nervous system.

Proteus Syndrome at paggamot nito

Para sa isang panimula ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na ang maagang diyagnosis ay napakahalaga. Ang mas maaga ang sakit ay nakilala, ang mas mahusay na pagkakataon ng bata ay may isang mas kumportable na buhay. Tulad ng lahat ng namamana at sapul sa pagkabata sakit, ang problema ay hindi isang solong solusyon - ito ay imposible upang makakuha ng mapupuksa ng syndrome. Ngunit ang paraan ng modernong medisina ay makakatulong sa labanan ang pangunahing sintomas.

Halimbawa, kapag ang paglago ng buto tissue, scoliosis, iba't ibang haba ng biyas posibleng suot espesyal na ortopedik aparato upang makatulong sa makaya sa problema. Kung ang sakit ay kaugnay ng abnormalidad sa gumagala sistema o ang tumor, ang mga pasyente ay dapat na manatiling sa ilalim ng pare-pareho ang pangangasiwa ng isang manggagamot.

Medyo madalas na ginagamit at kirurhiko paggamot. Halimbawa, ang paggamit ng mga operasyon ay maaaring iwasto ang kagat, pinaikling mga buto ng mga daliri, na ang isang tao ay maaaring gamitin ang parehong mga kamay. Minsan kailangan mo upang itama ang buto at nag-uugnay tissue ng dibdib, upang mapawi ang mga pasyente mula sa mga problema sa paghinga at swallowing.

Sa anumang kaso, ang sakit na ito ay nangangailangan ng pare-pareho ang pansin at pag-aalaga. Ang tanging paraan upang pahabain ang buhay at mapabuti ang kalidad nito.