Ni Felty Syndrome: sintomas, Diagnosis

Sa ilalim ni Felty syndrome ay tumutukoy sa isang pagkamagulo ng rheumatoid sakit sa buto, na kung saan ay nangyayari sa 1% lamang ng lahat ng mga pasyente na may sakit. Fever, pagkasayang ng kalamnan, pigmentation at pagkamaramdamin sa mga nakakahawang sakit na likas na katangian - ang lahat ng mga salik na karaniwang samahan ni Felty syndrome. Pathology Pagsusuri ay batay sa isang kasaysayan ng rheumatoid sakit sa buto, ang mahalaga ay kabilang parameter ng laboratoryo. Paggamot ay nagsasangkot ng paggamit ng mga corticosteroids, splenectomy. Para sa isang mahabang oras na ang isang patolohiya nailalarawan sa pamamagitan ng tiyak na likas na katangian at ang mga klinikal na larawan. Noong 1929, AP Felty inilarawan ang ailment. Ever since ang sakit ay differentiated bilang isang independiyenteng nosolohiya.

Felty syndrome: ano ito?

Ang sakit ay tinukoy sa pamamagitan ng pagkakaroon ng tatlong sabay-sabay na pathologies: ang rheumatoid arthritis, pinalaki pali at leucopenia (mababang white blood cells). syndrome na ito ay karaniwang diagnosed sa mga tao mas matanda kaysa sa 40 taon, karaniwan sa mga kababaihan.

Eksperto iminumungkahi na ang batayan ng sakit ay isang autoimmune proseso. Ito ay naaayos na may direktang paglahok ng lymphoid tisyu at ang kasunod na pagbuo ng immune complexes pati na rin ang mga tiyak na antibodies. Pathology ipinahayag ng neutropenia may isang ipinag-uutos na pagbabawas sa paglaban sa pinaka-impeksyon, at kapag naganap ang mga ito - upang malubha. Kaya ngayon ay isang splenectomy (pagtanggal ng pali) ay kinikilala tanging epektibong paraan ng paggamot.

ni Felty syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mahusay na pagkakaiba-iba, madalas na hindi tipiko. Ailment maaaring mauna ang ilang taon (5 hanggang halos 10) diseases tinaguriang rheumatoid polyarthritis na may sabay-sabay na paglahok sa pathological proseso interphalangeal joints, na may iba't ibang grado ng kalubhaan.

Sa kabilang dako, ang karamihan ng mga pasyente na may diagnosis na ito ay natutukoy sa pamamagitan tipikal na manifestations ng nag-uugnay tissue. Maaaring ito ay isang lagnat, sa pormasyon ng subcutaneous nodules, miokarditis, pagkawala ng timbang, poliserozita.

Ang pangunahing dahilan

Ang pinagmulan ng sakit ay hindi kilala. Hindi lahat ng mga pasyente na may isang diyagnosis ng "rheumatoid sakit sa buto" ay pagbuo ito patolohiya. Sa utak ng buto ng isang malusog na tao ay patuloy na nagawa sa pamamagitan ng puting selyo ng dugo. Ang mga pasyente na may ganitong syndrome, sa kabila ng may kababaang-ikot, leukocytes ay nabuo din. Sila ay maaaring maipon sa labis na halaga sa pali.

Ano ang mga palatandaan na sinamahan ni Felty syndrome sa mga matatanda?

• Articular syndrome (arthritis ng maliit na joints).
• Pagtaas ng laki ng atay.
• Generalized lymphadenopathy (diagnosed sa 50% ng mga kaso).
• Ang progresibong pagtaas sa pali sukat (tulad ng tinukoy sa pamamagitan ng pag-imbestiga).
• Polyneuropathy.
• Pigmentation sa balat, sores sa shins.
• Nagkakalat ng baga fibrosis.
• Rheumatoid nodules.

Ang lahat ng mga tampok sa itaas gawing posible upang mag-diagnose ni Felty syndrome. Ang mga sintomas ng lahat ng mga pasyente ay ipinapakita sa ibang paraan. Halimbawa, minsan pagpapalaki ng pali ay sinusunod lamang sa mamaya yugto ng sakit pag-unlad.

pagkilala

Ang batayan para sa huling confirmation ng clinical diagnosis ng sabay-sabay na kumbinasyon ng splenomegaly at rheumatoid sakit sa buto. Blood testing ay nailalarawan sa pamamagitan anemia, leukopenia, neutropenia. immunoassay Ang karaniwang Nakikilala RF mataas na titers, ang CEC, ang pagkakaroon ng antinuclear antibodies. Ayon sa mga resulta myelogram myeloid utak hyperplasia ay diagnosed na may isang shift patungo sa wala pa sa gulang cellular elemento. Instrumental pamamaraan ng pagsisiyasat (MRI, CT, ultratunog ng joints) ay pinaka-malamang na magbigay ng kaunting impormasyon. ni Felty syndrome ay lubhang mahalaga upang ibahin ang may sirosis at sarcoidosis.

Basic prinsipyo ng paggamot

Therapy, sa kasong ito ay nagsasangkot ng isang komprehensibong diskarte. Rheumatoid sakit sa buto ay itinuturing bilang standard. Therapy paulit-ulit na mga impeksiyon, at sakit sa buto kabilang ang mga gamot na makakatulong sa rayuma ( "azathioprine", "MTX").

Mga pasyente na may malubhang impeksiyon ng ito ay inirerekomenda upang gumawa ng lingguhang injections ng kadahilanan, na stimulates granulocyte kolonya. Ito ay nagdaragdag ng bilang ng mga puting selyo ng dugo.

Basic na gamot ay maaaring mabawasan ang symptomatology na samahan ang rayuma, Felty syndrome direkta. Kasama sa mga ito ay kinabibilangan ng: "Methotrexate", "penicillamine".

Glucocorticoids ay epektibo lamang sa mataas na dosages. Kung hindi man, ito ay madaragdagan ang posibilidad na pagbabalik sa dati. Sa kabilang dako, matagal na paggamit ng mga glucocorticoids ay maaaring humantong sa pag-unlad ng intercurrent impeksyon.

Ang mga pamantayan para sa pagiging epektibo ng therapy:

• Ang pagtaas ng bilang ng mga granulocytes sa 2000 / mm.
• Pagbabawas sa saklaw ng mga nakakahawang komplikasyon ng kalikasan.
• Pagbawas ng pag-atake ng lagnat.
• Pagbawas ng ulcers sa manifestations ng balat.

Kapag pagtitistis ay inirerekumenda?

Paano pa ang maaari mong pagtagumpayan ni Felty syndrome? Paggamot sa pamamagitan ng pagtitistis ay inirerekumenda kung drug therapy ay hindi epektibo o dahil sa anumang kadahilanan, ito ay kontraindikado. Sa kasong ito, ito ay karaniwang isang tanong ng splenectomy. Ito ay mahalaga na tandaan na sa 25% ng mga kaso ng neutropenia recurs matapos ang procedure.

Sa ilalim splenectomy nangangahulugan surgery, sa panahon na kung saan ang doktor ay ganap o bahagyang nag-aalis ng pali. Ngayon, mayroong dalawang mga posibilidad ng naturang pamamaraan: laparoscopic at bukas splenectomy.

Laparoscopy ay ginanap gamit pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Sa kasong ito, ang operasyon ay nagsasangkot ng application ng isang manipis na instrumento na may camera sa dulo, na kung saan ay tinatawag na isang laparoscope. Ang inyong seruhano ay gumagawa ng ilang mga maliliit na incisions sa tiyan sa pamamagitan ng kung saan introduces mga kasangkapan para sa kasunod manipulations. Ang panahon ng pagbawi, bilang isang patakaran, ay hindi nangangailangan ng karaming oras.

Buksan splenectomy ay nagsasangkot ng isang malaking paghiwa sa ibaba ang mga buto-buto, kung saan ang inyong seruhano ay nagtanggal nang pali. Pagkatapos ng pag-alis ng katawan ng katawan ng kakayahan upang i-filter out bakterya at mga virus mula sa dugo ay kitang-nabawasan.

posibleng komplikasyon

Komplikasyon ay lubhang bihirang sakit at maaaring ipakilala ang sarili sa anyo ng isang ruptured pali, ang pagbuo ng tinatawag na portal Alta-presyon, Gastrointestinal dumudugo mabigat na nagaganap pangalawang impeksiyon.

konklusyon

ni Felty syndrome - isang relatibong bihirang sakit, ngunit sa halip ng isang pagkamagulo ng isang buong grupo ng mga pathologies na ngayon ay na-diagnosed na bihira. Hindi ito nangangahulugan na maaari naming kapabayaan ang kanyang paggamot at hindi humingi ng kwalipikadong tulong sa mga naaangkop na doktor. Pangunahing sintomas ay dapat alertuhan ang lahat ng tao at maging isang dahilan para sa naghahanap ng payo mula sa isang espesyalista. Kung hindi man, ito ay madaragdagan ang posibilidad na pagkasira ng pangkalahatang estado at pag-unlad ng sapat na mapanganib na komplikasyon sa kalusugan, na kinabibilangan ng pagkakasira ng pali mismo. Ang tanging epektibong paggamot na opsyon ngayon ay kinikilala bilang isang splenectomy.

Umaasa kami na ang lahat ng ibinigay na impormasyon sa artikulong ito sa paksa ay magiging talagang kapaki-pakinabang sa iyo. Manatiling malusog!