Isang autoimmune sakit ay thrombocytopenic purpura

Para sa unang pagkakataon ng isang autoimmune thrombocytopenic purpura, ay inilarawan sa 1735 Verlgofa na sinusunod sakit sa sampung taon 'girl. Sa kasalukuyan sa ilalim ng form na ito ng pangalan na sinamahan autoimmune thrombocytopenia, sanhi autoaggression kung saan nabigo. Lumilitaw ang mga ito hemorrhagic diathesis na may nakahiwalay na kakulangan ng platelets. Maglaan ng talamak at talamak na form ng sakit.

mga sanhi ng

Talamak thrombocytopenic purpura magdusa karamihan ay mga batang may edad 2 hanggang 9 na taon. Thrombocytopenic purpura sa mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan biglaang simula at mabilis na pagbawi. Pag-unlad ng clinical manifestations ay madalas na nagpo-promote ng viral infection ng upper respiratory tract o lagay ng pagtunaw. Sa 10% ng mga kaso ng sakit na nauugnay sa pag-unlad ng varicella virus, Epstein-Barr virus, pagbabakuna, BCG immunotherapy. Platelet pagkawasak dahil sa ang immune tugon ng mga organismo sa halip na ang pagkilos ng virus.

Panmatagalang paraan ng thrombocytopenia pangmatagalang higit sa 6 na buwan ay tinatawag na idiopathic thrombocytopenic purpura. Ang sanhi ng sakit ay hindi kilala. Thrombocytopenic purpura ay madalas na nagsisimula sa pagbibinata, pagbibinata. Mas karaniwan sa mga kababaihan.

Clinical manifestations lalabas paunti-unti. Nailalarawan sa pamamagitan ng chronically-paulit-ulit o prolonged kurso ng sakit. Pathogenetic batayan ng sakit ay heightened at pinabilis na platelet pagkawasak sa pamamagitan ng autoantibodies laban sa kanila.

klinikal na larawan

Sa balat ng mga pasyente na may mga sintomas ng microcirculatory i-type ang pagdurugo bilang pankteyt petechial pantal maliit na subcutaneous hematoma, purpura sa bibig mucosa. Nailalarawan sa pamamagitan ng dumudugo ng mauhog membranes ng ilong, gilagid. Mga pagbabago sa balat madalas ay matatagpuan sa harap ibabaw ng baul, upper at lower paa't kamay. Kadalasan ang mga pormasyon ng mga malalaking hemorrhage sa site iniksyon. Paminsan-minsan maaaring may dumudugo sa sclera at ang retina, dumudugo mula sa pagtunaw lagay. Sa mga babae, may mga hemorrhages sa ovaries. Sa malubhang anyo ng sakit sa bato dumudugo ay maaaring mangyari.

Thrombocytopenic purpura ay maaaring humantong sa mapanganib na komplikasyon tulad ng tserebral pagsuka ng dugo at subarachnoid paglura ng dugo. Katangian ay positibong cuff test-Konchalovsky tiller-LEED: pagbuo ng hemorrhages sa balat ng lugar ng compression. Lymph nodes, atay at pali hindi pinalaki.

diagnostics

Ang pangunahing tampok ng laboratoryo ay upang mabawasan ang bilang ng platelets. dugo clotting oras ay hindi nilabag. Heparin plasma ay nadagdagan. Sa maraming kaso, natutukoy sa pamamagitan ng pagtaas ng immunoglobulin G platelets. Pagkatapos ng makabuluhang dumudugo tinukoy talamak hemorrhagic anemya.

paggamot

Kung na-diagnosed na may thrombocytopenic purpura, mga pasyente simulan ang paggamot na may corticosteroids. Sa panahon ng paggamot, ang mga pasyente na-obserbahan ng isang tumibay pagtaas sa ang platelet count hanggang kumpletong kapatawaran. Ang kakulangan ng pagiging epektibo ng corticosteroids at immunomodulators inireseta delagil. Gamit ang ineffectiveness ng konserbatibo therapy sa loob ng 6 na buwan inirerekomenda na magsagawa ng splenectomy.

Ang isa pang lugar ng therapy - pangangasiwa ng mataas na dosis ng immunoglobulin para sa ugat iniksyon ng 5 araw. Ang mga paghahanda inactivate antibodies na panagutin at alisin viral, bacterial at iba pang mga antigens.

Sa 80-90% ng mga pasyente sa kusang pagbawi nangyayari sa loob ng 1-4 na buwan. Sa ilang mga kaso, thrombocytopenic purpura ay maaaring tumagal ng hanggang sa 12 buwan. Ang sakit ay chronically relapsing: dumudugo panahon kahaliling na may panahon ng pagpapatawad.