KalusuganMga Sakit at Kundisyon

Ano ito - ang Rokytansky-Kyustner syndrome? Rokitansky-Kyustner syndrome: mga sanhi, sintomas, paggamot

Pinahihintulutan ng pangalawa na pagiging ina ang mga bata para sa mga babaeng iyon, dahil sa mga dahilan ng kalusugan, ay hindi maaaring maisip ang kanilang sariling anak. Ang kanilang bilang, ayon sa mga istatistika, ay nagdaragdag taon-taon. Ang isa sa mga dahilan ng paglipat sa mga serbisyo ng isang babaeng kahalili ay ang Rokitansky-Kyustner syndrome. Ang mga sanhi ng sakit, ang mga sintomas at ang mga pangunahing pamamaraan ng paggamot ay tatalakayin sa artikulong ito. Gayundin, makikita mo kung ang isang babaeng may sindrom na ito ay maaaring magkaroon ng mga anak.

Mga katangian ng patolohiya

Ang Rokytansky-Kyustner-Mayer-Hauser syndrome ay isang bihirang sakit na ginekologiko. Ang kanyang pangalan ay naglalaman ng mga pangalan ng mga siyentipiko na nagbigay ng isang detalyadong paglalarawan ng patolohiya. Gayundin sa mga medikal na literatura mayroong kasingkahulugan ng sakit: atresia ng puki, aplasia ng matris. Gayunpaman, hindi nila nasasalamin ang lahat ng mga karamdaman sa katawan na katangian ng sindrom. Bilang karagdagan, ang atresia ng puki ay maaaring mangyari dahil sa pamamaga o operasyon. Kadalasan ang buong pangalan ng sakit ay nabawasan sa unang dalawang pangalan ng mga siyentipiko o sa terminong "MRKH syndrome".

Patolohiya ay characterized sa pamamagitan ng kumpleto o bahagyang kawalan ng matris, pati na rin 2/3 ng puki. Sa kasong ito, ang buong pag-unlad ng mga ovary at genital ay sinusunod. Ang pangalawang sekswal na mga katangian ay napapanatili din (ang uri ng pagdurugo ng babae, dibdib). Ang Rokytansky-Kyustner syndrome ay diagnosed na napaka-bihira (isang kaso bawat 5,000 bagong panganak na babae).

Makasaysayang background

Ang unang paglalarawan ng sakit na petsa pabalik sa 1829. Napansin ng doktor Aleman na si Karl Mayer na ang aplika ng puki ay madalas na sinamahan ng iba't ibang mga anomalya sa pag-unlad. Kaunting panahon, noong 1838, ang pathologist mula sa Austria Karl von Rokytansky ay tumulong sa paglalarawan ng sindrom. Napagpasyahan niya na ang patolohiya na ito ay kulang sa matris, ngunit ang mga ovary ay nagpapanatili ng kanilang kakayahang kumilos nang buo. Noong 1910 ang doktor ng Alemanya na si Hermann Kyustner ay summarized sa magagamit na impormasyon tungkol sa sakit, na tinutulungan ito sa kanyang sariling mga obserbasyon. Gynecologist ay naglalarawan ng mga halimbawa ng madalas na kombinasyon ng mga may isang ina aplasia na may mga malformation ng mga bato. Noong 1961, isang propesor mula sa Switzerland, si Georges Hauser, ang iminungkahi ng salitang "Rokitanskii-Kyustner-Mayer syndrome". Inilathala ng siyentipiko ang kanyang maraming mga obserbasyon ng mga pasyente na may diagnosis na ito, kung saan siya ay nakuha pansin sa kawalan ng sensitibo sa lalaki hormones sa mga pasyente. Noong 1977, unang iniharap ni Hauser ang mga paglalarawan ng isang hindi pangkaraniwang variant ng patolohiya. Isinasaalang-alang ang malaking kontribusyon ng mga siyentipiko, ang sindrom na ito ay pinangalanan para sa apat na apelyido ng mga natuklasan.

Mga sanhi ng sakit

Kahit na sa panahon ng embrayo , ang fetus ay mayroong anatomical defect na nagpapakilala sa Rokytansky-Kyustner syndrome. Ang mga larawan ng mga sanggol na may tulad na diagnosis pagkatapos ng kapanganakan ay hindi naiiba mula sa mga may malusog na mga kapantay. Ayon sa teorya ni Mueller, sa fetus ang mga ari ng lalaki ay bumuo sa buong ikalawang buwan pagkatapos ng paglilihi. Ang epekto ng negatibong mga kadahilanan sa katawan ng isang buntis na babae sa panahong ito ay maaaring makapagpukaw ng iba't ibang mga pathology sa bata. Ang hitsura ng syndrome ay apektado rin ng dysplasia ng pangsanggunian na connective tissue , kung saan ang istraktura ng fetus ay sumisira. Ang mga pathological pagbabago ay humantong sa mga mababa ang pag-unlad ng mga organo, isa sa mga manifestations na kung saan ay ang Rokytansky-Kyustner syndrome.

Anong mga dahilan ang nakakaimpluwensya sa paglitaw ng sakit sa isang bata sa panahon ng pagbubuntis?

  1. Malubhang toxicosis.
  2. HIV sa ina.
  3. Kapanganakan ng pagwawakas ng pagbubuntis.
  4. Pagtanggap ng ilang mga gamot (halimbawa, corticosteroids).
  5. Pang-aabuso sa alak.

Ang syndrome ay hindi nabibilang sa kategorya ng mga namamana sakit. Gayunpaman, sa medikal na pagsasanay, ang mga kaso ay kilala kung saan ang patolohiya ay na-diagnosed na sa ilang mga kababaihan ng parehong pamilya.

Klinikal na manifestations ng sakit

Ang syndrome ng Rokytansky-Kyustner ay nagsisimula upang mahayag ang sarili sa panahon ng pagbibinata, kapag ang sekswal na pagkahinog ng katawan ay nangyayari. Ang mga batang babae ay unti-unti na pumutok sa dibdib, ang mga pagbabago sa figure, ang buhok ay lumilitaw sa mga kilalang zone. Ang ipinahayag na pangalawang sekswal na katangian ay hindi nagpapahintulot sa paghihinala sa mga problema sa kalusugan. Maraming batang babae ang nakadarama ng pana-panahong sakit sa mas mababang tiyan, ang sobrang sakit sa mas mababang likod. Gayunpaman, ang kawalan ng regla ay humihiling sa iyo ng tulong mula sa isang ginekologo. Ang isa pang dahilan para sa pagdalaw sa isang espesyalista ay maaaring maging problema ng isang kilalang kalikasan. Ang hindi matagumpay na pagtatangka sa pakikipagtalik ay madalas na nagreresulta sa trauma sa perineum o pagkasira ng pantog. Ang pagpapakita ng mga kakulangan sa pag-unlad ng mga organo ay maaaring magsilbi bilang isang simpleng uterus na may mga abnormal na tubog sa pusod. Humigit-kumulang 40% ng mga kinatawan ng fair sex syndrome MRKH ay sinamahan ng mga depekto ng sistema ng ihi.

Pag-uuri ng sakit

Tulad ng maraming iba pang mga abnormalities ng pagbuo ng embryonic, ang Rokytansky-Kyustner syndrome ay may iba't ibang grado ng kalubhaan. Ang intensity ng bawat isa sa kanila ay tinutukoy ng kalubhaan ng mga intrauterine disorder. May tatlong uri ng sakit na ito:

  1. Isang tipikal na MRKH syndrome (64% ng lahat ng kaso). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng aplasia ng matris, gayundin ang puki.
  2. Hindi pangkaraniwang MRKH syndrome (24% ng lahat ng mga kaso). Sa sakit na ito, ang mga batang babae ay walang mga matris at puki, ang dysfunction ng mga ovary ay sinusunod.
  3. MURCS Association (12% ng lahat ng kaso). Ito ang pinaka-malubhang anyo ng syndrome, na kinikilala ng mga karamdaman sa itaas at sinusuportahan ng abnormal na pag-unlad ng balangkas.

Ang form ng sakit ay tumutukoy sa therapeutic taktika, at tumutulong din sa mga doktor na gumawa ng isang pagbabala para sa pagbawi.

Mga pamamaraan ng pagsusuri

Anong uri ng pagsusuri ang kinakailangan upang kumpirmahin ang Rokytansky-Kyustner syndrome? Ang mga sintomas ng patolohiya ay hindi lamang ang pamantayan para sa pag-diagnose. Ang pagsusuri ng pasyente ay nagsisimula sa isang panlabas na pagsusuri. Sa 75% ng mga kaso, hindi ito pinapayagan na kilalanin ang anumang mga paglabag, dahil ang pangalawang mga tanda ay tumutugma sa mga pamantayan. Pagkatapos ay susuriin ito sa ginekologikong upuan. Sa mga batang babae na may hymen, ang diagnosis ay isinasagawa sa pamamagitan ng tunog. Ang syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang maikling puki (hanggang sa 2 cm), na hindi nagtatapos sa cervical canal. Ang isa pang opsyon para sa diagnosis ay ang rektal na pagsusuri, kung saan ang doktor ay nagsisiyasat ng mga palopyan na tubo at ng may-ari ng lukab. Ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang antas ng pagbubuo ng mga organo.

Ang regular na pagsukat ng saligan temperatura ay tumutulong upang matukoy ang mga phases ng panregla cycle upang kumpirmahin ang buong operasyon ng ovaries. Bilang karagdagan, ang doktor ay nag-uutos ng mga pagsusuri sa dugo para sa mga hormone, MRI at ultrasound ng pelvis. Sa mga partikular na seryosong kaso, maaaring kinakailangan ang laparoscopic diagnosis.

Paraan ng paggamot

Mayroon lamang isang paraan upang pagalingin ang Rokytansky-Kyustner syndrome - kilalang-kilala na plastic. Ang operasyon para sa pagbuo ng puki ay tinatawag na colpopoiesis. Sa kanyang tulong, ang mga doktor ay nagsimulang mag-resort mula sa siglong XIX. Sa una, ang operasyon ay ginagamit upang gamutin ang mga kababaihan sa mga nakapreserba na mga function ng matris. Sa ganitong mga pasyente, ang dugo ay hindi umalis sa katawan, ngunit unti-unti na naipon sa cavity ng tiyan. Bilang resulta, natiyak nila ang mga proseso ng tumor, na sinamahan ng matinding sakit at iba't ibang mga komplikasyon.

Sa kasalukuyan, mayroong dalawang paraan upang isakatuparan ang kolpopoiesis:

  1. Pagpapalawak ng puki na may inflatable balloon. Ang operasyon ay tumatagal ng mahabang panahon. Maaari lamang itong gawin kung ang haba ng puki ay hindi bababa sa 4 cm.
  2. Pagbuo ng neovagina mula sa bahagi ng sigmoid colon o cavity ng tiyan. Ang mga modernong teknolohiya ay nagbibigay-daan upang itama ang mga depekto nang walang mga cavitary incision - laparoscopically. Madalas ginusto ng mga doktor ang paraan ng artipisyal na pagbuo ng puki.

Ang perpektong edad para sa kolpopoiesis ay mula 16 hanggang 21 taon. Ito ang oras ng huling ripening ng katawan. Ang tanging layunin ng vaginal plastic ay upang payagan ang isang babae na magkaroon ng isang buong at matalik na buhay na buhay. Upang maiwasan ang impeksiyon nito, hindi dapat abandunahin ng isang regular na sekswal na pakikipag-ugnayan, paminsan-minsan ay sumailalim sa mga pamamaraan ng bougie.

Mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon

Sa anong mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon ang mga pasyente na may diagnosis na "Rokitansky-Kustner syndrome" ay nakarating? Kung minsan, ang paggamot sa anumang sakit ay sinasamahan ng mga negatibong kahihinatnan. Ang Colpopoiesis ay isang malubhang operasyon. Tulad ng anumang iba pang paraan ng operasyon sa operasyon, ang pag-unlad ng mga komplikasyon ay hindi pinahihintulutan. Kabilang sa mga ito, ang pinaka-karaniwan ay sepsis at peritonitis. Gayundin sa maraming mga pasyente pagkatapos ng paggamot, tinutukoy ng mga doktor ang pagsasanib ng mga pader ng neovaginal. Ang patolohiya na ito ay nabubuo dahil sa kakulangan ng regular na intimate life. Samakatuwid, inirerekomenda ng mga doktor na ang mga babae ay hindi nagpapabaya sa pakikipagtalik.

Pagbabala pagkatapos ng paggaling

Ang mga pagbabago sa katawan na nangyayari sa mga kababaihan na may diagnosis ng "Rokytanskogo-Kyustner syndrome", ay hindi pinapayagan ang reproductive function sa natural na paraan. Gayunpaman, ang mga modernong paraan ng IVF at pangalawa na ina ay tumutulong sa mga pasyente na magkaroon ng biological na mga bata. Kamakailan lamang, inihayag ng mga siyentipiko ang positibong resulta ng mga operasyon para sa paglipat ng matris ng donor. Pagkaraan ng ilang sandali, marahil, ang paglipat ng organ na ito ay tutulong sa mga kababaihan na may ganitong lihim na sakit na malaya sa mga bata na nars.

Ang kawalan at ang Rokytansky-Kyustner-Mayer syndrome

Posible bang magkaroon ng mga bata ang sakit na ito? Ang ganitong mga tanong arises sa maraming mga kababaihan na nakatagpo patolohiya. Maaga o huli, nais ng bawat isa na subukan ang papel ng ina. Karamihan sa mga kababaihan na may ganitong sindrom ay hindi maaaring makapagbigay ng isang bata. Kung normal ang paggagamot ng mga ovary, iminumungkahi ng mga espesyalista na ang mga pasyente na tulad nito ay dapat magsagawa ng mga serbisyo ng isang babaeng kahalili. Paano sa kasong ito ang pagbuo ng sanggol?

Sa unang yugto ng programang pinanggalingan na ina at isang may sakit na babae, ang mga hormonal na paghahanda ay inireseta. Ang paggamit ng mga gamot para sa isang tiyak na panahon ay nagbibigay-daan sa pag-synchronize ng kanilang mga siklong panregla. Pagkatapos ay ang mga itlog ng isang babae na may MRKH syndrome ay artipisyal na pinapataba sa tamud ng asawa. Sa loob ng ilang araw na sila ay "lumago" sa isang nutrient medium, na sa pamamagitan ng mga katangian nito mimics ang fallopian tubes. Pagkalipas ng tatlong araw, magsimula ang mga espesyalista sa pagsasanay na preimplantation: matukoy ang sex ng embryo, pagkakaroon ng mga chromosomal defect at hereditary disease. Sa ikalimang araw ang embryo na ipinanganak ay inilipat sa matris ng isang kahaliling ina. Sa ilang mga kaso, kinakailangan ang double occupancy, halimbawa, sa ikatlo at ikalimang araw.

Ang bilang ng mga inilipat na mga embryo ay maaaring mag-iba depende sa kalidad ng genetic na materyal, ang edad ng pasyente. Sa kahilingan ng mga kababaihan, ang hindi ginagamit na mga itlog ay napapailalim sa pamamaraan ng cryopreservation. Bilang isang resulta ng pagbuo na ito, lumilitaw ang isang malusog na sanggol sa 9 na buwan. Gayunpaman, ang pamamaraan na ito ay may parehong mga tagasuporta at kalaban.

Hiwalay, dapat nating isaalang-alang ang isyu ng kahaliling pagiging ina. Sa maraming mga dalubhasang klinika may mga tinatawag na mga base ng babae na handang magbigay ng ganoong serbisyo. Karaniwan ang mga ito ay malusog na batang babae. Ang isa sa mga dahilan kung bakit ang isang klinika ay ang Rokitansky-Kyustner-Meyer-Hauser syndrome. Ang mga larawan ng hinaharap na mga nanay na kahalili ay maaari ring makita sa database na ito. Ang buong proseso, simula sa pagpili ng isang potensyal na biomass at nagtatapos sa kurso ng pagbubuntis, ay pinangangasiwaan ng mga curators ng sentro. Samakatuwid, ito ay mas mahusay na upang i-on sa mga espesyalista kaysa sa gawin ang pananaliksik sa iyong sarili. Sa ganitong kaso posible na manatiling tiwala sa kalusugan ng sanggol sa hinaharap.

Ibigay natin ang mga resulta

Ang Rokitansky-Kyustner-Mayer syndrome ay isang genetic na sakit na nailalarawan sa kawalan o kawalan ng pag-unlad ng matris at puki. Maraming mga batang babae bago ang panahon ng pagbibinata ay hindi pa rin pinaghihinalaan tungkol sa mga problema sa kalusugan. Ang kawalan ng regla ay nagpapalit sa isang gynecologist. Ito ay sa isang pagtanggap na may isang espesyalista na sila unang malaman ang tungkol sa pagkakaroon ng tulad ng isang sindrom. Sa isang banda, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng pag-unlad ng matris at puki, at sa iba pa - ang pagkakaroon ng pangalawang sekswal na katangian. Sa ngayon, maraming mga opsyon para sa pagpapagamot ng patolohiya. Ang lahat ng mga ito ay patuloy na pinabuting at pupunan. Ang Therapy ng sakit ay nabawasan sa pag-aalis ng isang depekto sa pamamagitan ng mga kilalang plastik. Bilang resulta, mapupuksa ng pasyente ang mga problema sa sikolohikal at physiological, tangkilikin ang buhay at kahit na magkaroon ng mga bata. Tulad ng sa huling punto, ang tulong ng isang kahaliling ina ay kinakailangan.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 tl.delachieve.com. Theme powered by WordPress.