T-cell lymphoma: uri, sintomas, diyagnosis, paggamot at pagbabala

T-cell lymphomas madalas diagnosed sa mga pasyente sa katandaan, ngunit teenagers at mga bata ay madaling kapitan ng sakit din. At ang mga tao magdusa mula sa mga ito nang mas madalas kaysa sa babae.

Ano ang isang T-cell lymphomas

Lymphoma - isang mapagpahamak sugat lymphoid tissue at iba pang bahagi ng katawan. Sa kaso ng T-cell lymphoma, ang sakit ay nakakaapekto sa balat at lymph nodes (ibig sabihin ay epidermotropny character). Ang mga pangunahing elemento na kasangkot sa ang pangyayari ng neoplasms mga T-lymphocytes (cell na normal na magbigay ng sapat na immune tugon). T-cell lymphoma (larawan kinakatawan sa ibaba) ay maaaring nabuo bilang isang resulta ng akumulasyon ng pathological tissue cellular elemento.

Mga sanhi at nag-aambag kadahilanan

• pagmamana
• Immunodeficiencies.
• Matagal na exposure sa mga salungat na mga kadahilanan: UV radiation, agresibo kemikal ahente.
• Edad aspeto (matatanda mga pasyente).
• Ang pagkakaroon ng mga virus sa mga organismo (HIV, Epstein-Barr, hepatitis C, B, T-lymphocyte virus), bituka sakit.
• Ang pagkakaroon ng mga mutations sa immune system, organo at tisyu, immunosuppressive therapy appointment.

Ang lahat ng mga salik na ito ay maaaring pinalubha sa pamamagitan ng (ayon sa pagkakabanggit, kumayag ang pag-unlad ng sakit), stress, malnutrisyon, kinakabahan overloads, kabiguan upang sumunod sa mga rehimen ng pahinga at trabaho.

pag-uuri

• T-cell lymphoma balat. Katulad na mga lymphomas ay karaniwang bumuo bilang isang resulta ng iba't-ibang mga mutations ng T lymphocytes, na humahantong sa isang walang pigil pagpaparami ng huli at, dahil diyan, nalalapat ito sa isang layer ng epidermis. Nailalarawan sa pamamagitan ng mga aktibong form ng polymorph pantal pangyayari lymphomas (plaque, mga bukol, stains, paltos). At ang unang pasyente magreklamo ng pangyayari ng nangangaliskis o makati spot, huli transforming plaques, at magkakasunod na sa tumor foci.
• Peripheral T-cell lymphoma. konsepto na ito ay kasama ang lahat ng mga lymphomas na T-cell o NK-cell pinagmulan (maliban maga ng wala pa sa gulang T-cells at T-lymphoblastic lukemya). Medyo madalas, ang mga lymphomas maganap sa sugat sa dugo, balat, utak ng buto at laman-loob, at sa mga lymph nodes, nagkakalat infiltrative mga pagbabago na-obserbahan.
• Angioimmunoblastic T-cell lymphoma. Ito ay ipinahayag bilang sealing lymphoid tissue (sa panahon histological pagsusuri ng lymph nodes) immunoblast at plasma cell, na may kasunod kumpletong pagbabago ng kaayusan nito at ang pagbuo ng mga abnormal dugo vessels.
• T-cell lymphoblastic lymphoma. Novobrazovanie, na kung saan ay batay sa abnormalidad ng T cell. T cell ay hindi dumating sa takdang panahon, ang kanilang nucleus ay nagiging irregular sa hugis, sila ay mabilis at uncontrollably mahulog. Nakatagpo ng ganitong uri ng lymphoma ay bihirang. Kung nakakaranas ka ng isang katulad na pattern pagkakaiba diagnosis na may talamak na lukemya.
• T-cell lymphoma non-Hodgkin. Ito ay kumakatawan sa isang malaking grupo ng mga bukol na binubuo ng mature T-lymphocytes at hindi nauugnay sa Hodgkin ng sakit (ibig sabihin, Hodgkin ng sakit). Na kabilang sa grupong ito ay natutukoy sa pamamagitan histological pagsusuri (na may chlamydia sa Paghahanda napansin tiyak na cellular elemento Berezovsky-Sternberg sa non-Hodgkin lymphoma ay wala).

pag-unlad yugto

1. Ang pagkatalo ng isa lymph node.
2. Ang pagkalat ng tumor sa dalawang lymph nodes na matatagpuan sa isang gilid ng dayapragm.
3. Maramihang mga lymph kaayusan sa magkabilang panig ng dayapragm.
4. Lymph nodes at mga laman-loob, pagkakaroon ng metastases sa mga bato, buto utak, atay o organo ng gastrointestinal sukat.

Pangkalahatang mga sintomas

Ang pagkakaroon o kawalan ng mga tiyak na clinical manifestations ay depende sa uri ng tumor at lokasyon nito. Subalit, may mga sintomas na likas na taglay ng halos lahat ng T-cell lymphoma:

• Pagpapawis sa gabi.
• Rapid pagbaba ng timbang ay walang batayan.
• Mycosis fungoides.
• Low-grade pagganap sa temperatura ng katawan.
• Madalas na pagkapagod at kawalang-interes.

mycosis fungoides

Mycosis fungoides - isa sa mga pinaka-madalas na mga manifestations na magpakilala T-cell lymphoma. Ito ay matatagpuan sa pitumpung porsiyento ng mga pasyente na may sakit na ito, at may tatlong mga form: classical, decapitated at Erythrodermic.

Classical mycosis fungoides ay ipinapasa sa pamamagitan ng tatlong yugto ng pag-unlad:

• Erythematous - mula sa mga klinikal na mga sintomas na katulad ng soryasis, eksema at iba pa. Ang mga pasyente ulat ang pagkakaroon ng mantsa hugis-itlog o pabilog na hugis, na may matalim talim, na may iba't ibang laki, na may kulay-rosas-lila kulay at makaliskis na ibabaw. Ang ganitong mga elemento ay madalas na matatagpuan sa mukha at katawan ng tao, nang paunti-unti ang pagtaas sa dami at pagpasa sa iba pang mga bahagi. Ang nasabing sugat ay hindi tumugon sa paggamot at hindi maaaring gaganapin para sa isang mahabang panahon, o biglang nawawala. Dagdag pa rito, mantsa maaaring sinamahan ng galis, na hindi tumigil sa pamamagitan ng maginoo paraan.
• Patse-patseng infiltrative - ay nangyayari pagkatapos ng ilang taon ng pagsisimula. Kapalit ng mga nasa itaas stains plaques na may isang siksikan na, bilugan o nepravilnymi ngunit malinaw na mga hangganan, purple na may pagbabalat sa ibabaw. Sa site ng ang nawawalang plaques ay mga lugar ng brown o balat pagkasayang. Pangangati ay nagdaragdag, ito ay nagiging hindi mabata. May ay isang mabilis na pagbaba ng timbang at lagnat, lymphadenopathy ay maaaring kasalukuyan.
• Tumor - on-site o plaques sa balat doon ay hindi binago ang hitsura ng siksik na pula at dilaw na walang kahirap-hirap tumor form na spherical o bahagyang pipi hugis, na kahawig ng isang kabute sumbrero. Ang diameter ng naturang formations mga saklaw 1-20 millimeters, at ang bilang ay maaaring naiiba. Kapag ang tumor ay nawasak, masakit ulcers nabuo sa lugar nito, ang lalim nito ay maaaring maabot ang fascia o buto. Karamihan sa mga madalas na nakakaapekto sa pali, lymph nodes, baga at atay. Narostaet pagkalasing at kahinaan. Ang mga pasyente ay mamatay ng puso pagkabigo, amyloidosis, pneumonia.

Eritrodermicheskoy form ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng narostaet masakit na nangangati, pamumula at pamamaga, ang itsura ng kadaloy erythematous-squamous spot, hyperkeratosis ng mga talampakan at may mga palma, pati na rin sa buhok pagkawala. Palakihin ang lahat ng lymph nodes sa ng aksila, singit, femoral at cubital lugar. Kapag nakita ang plotnoelastichnye walang kahirap-hirap ng pag-imbestiga lymph mga packet na hindi soldered sa nakapaligid na tisyu (skin). Lihodradka sinusunod (hanggang sa 39 degrees), pagbaba ng timbang, gabi sweats at pagkapagod. Lethal kinalabasan ay posible kapag sumasali exacerbating pagkalasing at heart failure.

Sa pagkakaroon ng decapitated form sa malusog na balat mayroong maramihang mga plaques, sa huli pagkuha malignant harater. Kamatayan ay nangyayari sa mga pasyente sa loob ng isang taon.

Clinical manifestations ng cutaneous lymphomas

T-cell lymphoma ng balat ay madalas na nangyayari laban sa mga senaryo ng pang-umiiral at hindi tamang paggamot ng dermatological sakit. Mungkahiin ang mga pangyayari ay maaaring herpes virus, radiation, sunburn at iba pa. Katulad na mga lymphomas mangyari sa dalawang yugto: pangunahing (proseso localize sa dermis), secondary (kapag ang balat lesions ay ang resulta ng lymphocyte paglusot ng mga laman-loob).

Ang pangunahing sintomas ay ang mga:

• Polymorphic pantal sa balat.
• Tumataas na nangangati.
• Ang pagkakaroon ng maliit, flat elemento sa nodular form.
• Hitsura madilaw-dilaw na plaques, kasunod transforming sa bulsa ng hyperpigmentation at pagkasayang (kapag plaka form).
• Ang clinical larawan na kahawig ng soryasis (sa melkouzelkovoy type).
• Kawalang-sigla, pamamaga, pamumula at pagbabalat ng balat (na may Erythrodermic uri ng sakit).

Symptomatology ng peripheral lymphomas

Clinic sakit ay depende sa stage at uri ng pathological proseso.

Nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas ng lymphoid tissue sa leeg, singit at ng aksila rehiyon.

Ang mga pasyente magreklamo ng labis na pagpapawis, matinding pagbaba ng timbang, kakulangan ng ganang kumain, pangkalahatang kahinaan, lagnat, at sa harapan ng isang pinalaki pali at atay (na kung saan ay ganap pangkaraniwan) - sa pamamagitan ng igsi sa paghinga, pabalik-balik na ubo at isang pakiramdam ng lungkot sa tiyan.

diagnostics

• Inspection, koleksyon ng mga reklamo at anamnesis oncologist.
• Pangkalahatang dugo at ihi pagtatasa.
• Dugo byokimika, pati na rin ang test para sa antibodies sa virus hepatitis.
• A byopsya ng napinsala lymph node (na kung saan ay nagbibigay-daan sa iyo upang i-verify ang diagnosis ng T-cell lymphoma).
• US.
• MR.
• CT.
• Onkoskrining katawan.
• Immunofenotipirovannoe pag-aaral.
• Molecular genetic pinag-aaralan.
• Cytogenetic pagtatasa.

therapy

Paggamot ng T-cell lymphoma ay depende sa form at yugto ng proseso.

Halimbawa, para sa mga erythematous stage mycosis fungoides espesyal na anti-kanser therapy ay hindi itinalaga, at ang mga panlabas na corticosteroids at interferon ay ginagamit.

Ang anti-tumor paggamot ay upang magsagawa ng chemotherapy at radiotherapy.

Alinsunod sa isang form ng sakit (matigas ang katawan, agresibo, at lubos na agresibo) ay natutukoy sa pamamagitan ng haba at komposisyon ng paggamot, at pagbabagong-tatag.

Matigas ang katawan lymphoma ay hindi ginagamot, ngunit lamang regular na-obserbahan kung ang proseso umuusad, ang taktika baguhin.

Sa paggamot ng agresibong mga paraan ng kumbinasyon ng paggamit ng chemotherapeutic gamot at Rituximab (monoclonal antibody).

Pagdating sa mataas na agresibo lymphomas, magreseta ng mga gamot na ginagamit sa paggamot ng talamak leukemias.

Medyo madalas, chemotherapy pinagsama sa stem cell transplantation.

Gayunman, ang pinaka-epektibong paggamot para sa lymphoma ay upang magsagawa ng isang tatlumpung radiation therapy (tulad ng inilarawan sa Elekta Synergy), at pagkatapos matanggap ang chemotherapeutic ahente.

Komplikasyon pagtanggap chemotherapeutic ahente maaaring kabilang ang: baga, dibdib, at iba pa. Radiation therapy ay maaaring maging kumplikado sa pamamagitan ng ang pag-unlad ng coronary atherosclerosis.

Pagkatapos ng matagumpay na paggamot ay isang compulsory pagbabagong-tatag.

T-cell lymphoma: forecast

• Kapag napapanahong detection ng sakit (paunang yugto) at pagtatalaga ng sapat na paggamot limang-taon na rate ng kaligtasan ng buhay ay may walong pu't limang porsiyento, at para sa Pediatric pasyente - upang siyamnapung porsyento.
• Hinggil angioimmunoblastic lymphoma forecast disappointing. Ang average na buhay pag-asa sa mga pasyente na may tulad na isang diagnosis lamang dalawa't kalahating - tatlong taon. Ang kaligtasan ng buhay rate ng lamang ng isang-ikatlo ng mga pasyente ay may isang panahon ng limang taon.
• Sa pagkakaroon ng T-lymphoblastic form na pagbabala ay nakasalalay sa pagkakaroon / kawalan ng sugat ng utak ng buto. Kung ang utak ng buto ay hindi apektado, ang kinalabasan ay karaniwang kanais-nais. Kung hindi, ang pagpapabuti sa lamang ng dalawampung porsyento ng mga pasyente ay maaaring inaasahan.
• Pagbabala at kaligtasan ng buhay kabute avium ay depende sa form at yugto ng proseso. Kaya, kapag ang kaligtasan ng buhay bar form na - hanggang sa sampung taon, at isang nakapanghihina ng loob pagbabala sa kaso ng pag-akyat ng pneumonia, at iba pa; eritrodermicheskoy anyo sorovozhdaetsya pagsali sa iba't-ibang mga komplikasyon na nagreresulta sa kamatayan ang nangyayari sa loob ng dalawang - limang taon; habang walang namumuno anyo ng isang mahinang pagbabala, kamatayan ay nangyayari sa loob ng isang taon.