Lupus nepritis: diyagnosis, paggamot, diyeta

Lupus nepritis ay isa sa mga pinaka-madalas na mga komplikasyon ng systemic lupus erythematosus. SCR - ay isang autoimmune sakit na sanhi ng ang hitsura ng mga antibodies sa katawan, na kung saan makakatanggap ng "katutubong" mga protina tulad ng ibang bansa. Bilang isang resulta, pagbuo ng aseptiko pamamaga sa iba't ibang bahagi ng katawan. Kabilang sa bato.

depinisyon

Lupus nepritis, lupus nepritis, o - isang mabigat na sakit sa bato sa systemic lupus erythematosus. Ang pagkalat ng sakit na ito sa populasyon, sa karaniwan apatnapung tao per daang libong populasyon. Karamihan sa magdusa mula sa mga kinatawan ng magandang kalahating pagitan ng edad na 20-40 taon. Karamihan sa mga madalas, patolohiya ay natagpuan sa Afro-Caribbean populasyon.

Ang sakit ay maaaring maging sanhi ng isang malawak na iba't ibang mga kadahilanan, mula sa lusparin ng tanning, upang genetic disorder, kaya ito ay lubhang mahalaga na oras upang magbayad ng pansin sa mga sintomas at makita ang isang doktor. Matapos ang lahat, ang mas maaga paggamot ay nagsimula, ang mas mabuti ang mga pagbabala para sa buhay ng pasyente at kalusugan.

pinagmulan

Lupus nepritis maaaring ma-trigger sa pamamagitan ng pang-matagalang sun exposure pare-pareho (libangan solarium o manatili sa maaraw lugar), allergy sa mga gamot, permanenteng stress at kahit pagbubuntis (ang fetus ay nakita bilang isang banyagang katawan at ang immune system ay nagsisimula sa pag-atake ang ina cells).

Sa karagdagan, ang pag-unlad ng genetic sakit makakaapekto sa addiction, ang pagkakaroon ng hormonal imbalances, madalas virus sakit (virus na isinama sa katawan ng cell, hindi umaalis sa kanilang ibabaw antigen at ibunsod ang kanyang sa gayon ay isang immune tugon). Tsansa ng pagbuo ng sakit sa mga malapit na kamag-ilang beses mas mataas kaysa sa average para sa mga populasyon.

pathogenesis

Lupus nepritis ay bahagi ng isang palatandaan na bubuo sa systemic lupus erythematosus. Autoantibodies bumuo sa unang lugar upang ang mga katutubong DNA at ang mga koneksyon histones, upang protina ng pampuno system at cardiolipin. Ang dahilan para sa mga naturang pagsalakay - nabawasan tolerance sa sarili antigens, mga depekto sa B at T lymphocytes.

Direktang nauugnay sa pag-unlad ng nepritis sa paraang pinayagan ng antigen-antibody complexes tropic sa tisyu ng bato tubules. Kapag tulad ng isang protina Molekyul ay naka-attach sa ibabaw ng cell, ito trigger ng isang kaskad ng biochemical reaksyon na nagresulta sa ilalabas ang mga aktibong sangkap, tinunaw cell. Ito, sa turn, nagiging sanhi ng isang nagpapasiklab reaksyon, na kung saan lamang exacerbates ang pinsala.

morbid anatomya

Lupus nepritis sa SLE ay maaaring magkaroon ng iba't-ibang mga morphological manifestations. Gamit ang pagbubukas ng mga pasyente ay nagkaroon ng pagbabago sa membranes ng glomeruli bato, aktibong dibisyon ng mga cell, ang pagpapalawak ng mesangium, vascular esklerosis, loop at higit pa. Ang mga manifestations ay maaaring maging pareho sa isa at sa ilang mga glomeruli.

Ang pinaka-tiyak na para sa lupus nepritis ay fibrinoid nekrosis maliliit na ugat loop ng Henle, at histologically detectable karyopyknosis at karyorrhexis (paghihiwalay at lysis ng cell nuclei). Sa karagdagan, ang isang pathognomonic pagbabago sa glomerular basement lamad bilang isang "loop wire" at ang pagkakaroon ng hyaline thrombi sa lumen ng capillaries bilang isang resulta ng pagtitiwalag ng immune complexes.

pag-uuri

Clinically at morphologically ilang yugto na kung saan ay umaabot lupus nepritis. Pag-uuri ng World Health Organization tulad ng sumusunod:

1. First Class: glomeruli magkaroon ng isang normal na istraktura.
2. Second class na: may mga lamang ng mga pagbabago sa mesangium.
3. Third class na: glomerulonephritis may sugat ng kalahati ng glomeruli.
4. Ika-apat na grado: nagkakalat ng glomerulonephritis.
5. Fifth grado: lamad glomerulonephritis.
6. Sixth grado: sclerosing glomerulonephritis.

Mayroon ding isang pag-uuri Serova, kung saan ito allocates focal, nagkakalat, may lamad, mesangioproliferative, mesangiocapillary glomerulonephritis at fibroplastic.

sintomas

May lamad lupus nepritis ay parehong isumpa at pakultatibo sintomas. Ang isa sa kanyang mga manifestations ay ipinag-uutos proteinuria, iyon ay, ang presensya ng protina sa ihi. Gayundin, maaari mong madalas na mahanap hematuria, leuco - at limfotsituriyu. Ang mga palatandaan ipahiwatig ang pagkakaroon ng mga pamamaga sa bato at maaaring maging hindi lamang sa SLE.

Gamit ang paglala ng autoimmune proseso ay ang pagtaas sintomas ng bato kabiguan ay ipinahayag sa pamamagitan ng mas mataas na mga antas ng creatinine sa dugo at ihi, kahinaan, antok pasyente soporous estadong ito.

Ay dahan-dahan progresibong at mabilis na progresibong nepritis. Kung ang sakit develops dahan-dahan, mananaig ihi at nephrotic syndrome. Dagdag pa rito, lupus nepritis maaaring ay gaganapin sa isang hindi aktibo o tago na form, kapag ang lahat ng mga sintomas ay naroroon lamang menor de edad proteinuria.

Mabilis na umuunlad lupus nepritis ay tunay katulad sa klasikong glomerulonephritis. Kabiguan ng bato ay lumalaking mabilis, mayroong gross hematuria, nadagdagan presyon ng dugo, at nephrotic syndrome. Sa malalang kaso ay maaaring bumuo ng disseminated intravascular pagkabuo (DIC).

Lupus nepritis sa mga bata

Sa 1/5 ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus unang sintomas lilitaw sa pagkabata. Sa mga batang wala pang 10 taon, halos ito ay hindi mangyari, ngunit may ay isang paglalarawan ng mga kaso ng SLE sa isang bata at kalahating buwang gulang.

Ang pag-unlad ng sakit sa mga bata ay hindi naiiba mula sa na ng mga matatanda. Ang clinical larawan ay maaaring iba-iba: mula sa asymptomatic upang mabilis na umuunlad. Talamak bato kabiguan ay bukod-tangi.

Maraming kakaibang palatandaan ng SLE sa bata:

• pamumula ng balat sa mukha;
• discoid pantal sa katawan;
• sensitivity sa sikat ng araw;
• mucosal ulceration;
• pamamaga ng joints;
• sakit sa bato;
• isang paglabag sa central nervous system;
• nadagdagan dinudugo;
• immunological disorder;
• ang pagkakaroon ng antinuclear antibodies.

Kung ang klinika ay may hindi bababa sa apat na mga tampok mula sa listahang ito, maaari naming confidently sabihin na ang bata ay may systemic lupus erythematosus. pinsala sa bato sa mga bata ay bihirang dumating sa unahan. Karaniwan, mga sintomas ay maaaring saklaw mula glomerulonephritis sa manifestations ng antiphospholipid syndrome.

Forecast ng pag-unlad ng sakit sa mga batang mas kanais-nais. Sampung taon matapos ang pagbabalangkas ng dialysis diyagnosis ay nangangailangan lamang ng 10 porsiyento ng mga pasyente.

diagnostics

Ano ang nagbibigay sa doktor ng isang dahilan upang maghinala lupus nepritis? Diagnosis ay karaniwang batay sa umiiral na klinikal at nakumpirma ng laboratoryo ng data sa SLE:

• Sakit at pamamaga sa joints;
• rashes sa balat ng mukha sa anyo ng isang paru-paro;
• sa presensya ng kasaysayan effusion sa cavity (pamamaga ng pliyura, perikardaytis);
• mabilis na pagbaba ng timbang, lagnat.

Ang pangkalahatang pagsusuri ng dugo sinusunod anemia, nabawasan platelets, nadagdagan erythrocyte sedimentation rate, nabawasan umakma protina. Para sa diagnosis ay mahalaga upang makilala ang mga antibodies sa mga katutubong DNA.

Karaniwan, ito ay sapat na upang gumawa ng isang diagnosis ng systemic lupus erythematosus at, bilang resulta ng lupus nepritis. Gayunpaman, ang paglitaw ng protina sa ihi ay maaaring maantala para sa isa o dalawang taon mula sa simula ng sakit. Sa ganoong kaso, ang doktor ay umaasa sa enzyme immunoassay at pagkakita antibodies. Kung hindi nakumpirma na sa pamamagitan ng data ng laboratoryo, ito ay kinakailangan upang magpatuloy sa diagnostic sa paghahanap, lalo na mga lalaki mga pasyente, para sa kanilang nosolohiya, ito ay bukod-tangi.

Ibigay ang kaibahan ng lupus nepritis sa SLE mga pasyente na may bacterial endocarditis, talamak exacerbations ng rheumatoid sakit sa buto, ang maramihang myeloma, talamak hepatitis B, at amyloidosis syndrome, Henoch-Schonlein purpura.

Ang unang yugto ng paggamot

Paggamot ng lupus nepritis - isang mahaba at nakapapagod na proseso na madalas ay tumatagal ng isang buhay. Ito ay tumatagal ng lugar sa dalawang yugto. Sa unang yugto naka-dock pagpalala. Ang layunin ng paggamot - upang makamit ang matatag na kapatawaran, o hindi bababa sa bawasan ang mga klinikal na manifestations.

Gamot ay dapat na magsimula sa lalong madaling panahon mula sa sandali ng diagnosis. Everything mangyayari kaya mabilis na kahit na sa lima hanggang pitong araw ng pagkaantala ay maaaring maging isang malalang pagkakamali. Kung ang proseso aktibidad ay mababa (ito ay ipakita ang titers antibody), ang doktor ay maaaring limitado sa ang paggamit ng mga corticosteroids sa mataas na dosis para sa isang panahon ng dalawang buwan, na sinusundan ng isang mabagal na pagbawas sa dosis (biglang i-cancel ang gamot ay hindi maaaring maging, maaari tanggihan ang adrenal glandula).

Kung ang isang mas mabilis na kurso ng sakit, bilang karagdagan sa mga steroid, intravenously ibinibigay mataas na dosis ng cytostatics. Ito pulse therapy ay isinasagawa sa loob ng anim na buwan. Pagkatapos lamang ng panahon na ito ay maaaring magsimula upang mabawasan ang dosis ng bawal na gamot, at ilipat ang pasyente sa isang bibig gamot.

Huwag kalimutan na sa mga pasyente na may SLE ay madalas na bumuo disseminated intravascular pagkakulta, kaya ito ay inirerekomenda na kumuha ng pangkontra hakbang, namely:

• pagsasalin ng dugo ng dugo at mga bahagi nito;
• intravenous "Trental";
• subcutaneous pangangasiwa ng 2.5 yunit ng libu-libong mga "heparin".

Ikalawang yugto ng paggamot

Lupus nepritis sa SLE sa ikalawang yugto ay din itinuturing na may steroid at cytotoxic gamot. Tanging ang dosis ang mga ito ay mas maliit. Napakabagal, higit sa apat hanggang anim na buwan, ang dosis "prednisolone" titration hanggang 10 milligrams per kilo ng katawan timbang. Cytotoxic ahente ring itinalaga bolus dosis sa isang beses bawat tatlong buwan, at kung ang positibong dynamics ng sakit, pagkatapos ay lumipat sa isang solong pag-iiniksyon sa bawat anim na buwan.

Ang nasabing maintenance therapy ay maaaring huling para sa taon. Sa paglipas ng panahon, ito ay idinaragdag (kung kinakailangan) pag-iwas sa mga side effect ng mga gamot at nagpapakilala paggamot.

Ngunit kahit na may napapanahong nagsimula treatment sa labing-limang porsyento ng mga pasyente pa rin ang bumuo ng kidney failure. Sa kasong ito, maaari lamang makatulong sa hemodialysis o kidney transplant. Sa kasamaang palad, ang mga pagpapagamot ay hindi magagamit sa pangkalahatang publiko.

Diet para sa lupus nepritis

Upang mapanatili ang bato function na may lupus nepritis pasyente ay dapat na sumunod sa ilang mga panuntunan:

1. Uminom ng maraming likido sa isang mahusay na i-filter ang dugo at mapanatili ang antas ng metabolismo.
2. Ang pagkain ay dapat maglaman ng menor de edad na halaga ng potasa, posporus at protina, dahil ang mga elemento magkaroon ng negatibong epekto sa nasira mga kidney.
3. Sumuko masamang gawi.
4. Kasangkutin sa liwanag ehersisyo.
5. Regular na suriin ang iyong presyon ng dugo.
6. Limitahan ang paggamit ng mataba pagkain.
7. Huwag kumuha ng NSAIDs dahil mayroon silang isang negatibong epekto sa bato.

Kung ang pasyente ay sumusunod sa mga rekomendasyon, ang kalidad ng buhay ay makabuluhang pinabuting, at ang kaligtasan ng buhay pagbabala ay mas promising.

tanawan

Pagtataya pagpapagamot ng lupus nepritis may lamad ay depende sa kung paano malubhang apektado ang mga bato at ang pagsisimula ng therapy. Ang mas maaga ang mga pasyente ay napupunta sa doktor, mas malaki ang posibilidad ng isang kanais-nais na kinalabasan.

Apatnapung taon na ang nakakaraan, lamang ng isang maliit na bilang ng mga pasyente na may lupus nepritis nabuhay higit sa isang taon mula sa diagnosis. Salamat sa modernong mga pamamaraan ng paggamot at diagnosis, mga pasyente ay maaaring asahan ang higit sa limang taon habang-buhay.