Butterfly syndrome: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB), o bilang ito ay tinatawag na, butterfly syndrome - ito ay isang napakabihirang minana disorder. Ang mga batang ito ay tinatawag na mga bata na may butterflies. Kung ang pangalan na ito ikaw ay nakakaranas ng ilang mga kagiliw-giliw na mga asosasyon, ang sakit mismo ay hindi aesthetically nakalulugod. Sa katunayan, mga pasyente na may epidermolysis bullosa gastusin ang kanilang buong buhay sa isang masakit na kaparusahan. Ang dahilan - ang kanilang balat, babasagin bilang butterfly wings.

Sa kasamaang palad, ang sakit ay "butterfly syndrome" ay hindi maaaring desimpektado. Dahil ito ay malalim na naka-embed sa genetic na antas. Ang ganitong mga bata na kailangan ng espesyal na pag-aalaga: ganap na malambot na kapaligiran, damit at sapatos. Sa Russia, ito kagamutang sakit ay hindi kahit na kasama sa listahan ng mga pinaka bihirang sakit. Subalit, may ay isang espesyal na pondo upang makatulong sa mga bata Butterfly "Bella."

Bawat taon ng maraming pera ay donasyon sa pondo, upang kahit papaano ay makatulong sa mga bata na may sakit na "butterfly syndrome". Mga larawan ng mga pasyente ay maaaring makita sa artikulong ito, at sa mga pang-agham na medikal na panitikan. Gayunman, ang impormasyon sa epidermolysis bullosa hindi nakatanggap ng tamang pamamahagi sa Russia at CIS bansa.

Sakit "butterfly syndrome" ay hindi kilala sa publiko sa pangkalahatan. Ilang ay maaaring kahit na bigkasin its complicated pangalan - epidermolysis bullosa. Gayunpaman, ang mga bata ay may buong Russia at CIS bansa. Ang bawat isa sa mga pasyente na may parehong problema: mga lokal na doktor ay hindi alam kung paano ang kanilang ginagawa, ang diagnosis ay "humigit-kumulang", at hindi palaging tapat sa mga uri ng sakit. At kung minsan ang kanyang ina kahit itago ang mga bata, na humahantong sa kanilang kamatayan dahil sa hindi tamang pag-aalaga.

butterfly syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng ang hitsura ng balat ng tao pantal bubble. Depende sa mga bula ang mga sumusunod na uri ng Epidermolysis Bullosa (EB):

1. Simple. Ito ay nabuo sa itaas na lugar ng balat. Ang skin thickens sa mga palad at talampakan ng mga paa. Bubbles ay maaaring nabuo kahit na sa bibig.
2. Hangganan. Lumalabas sa ng balat-ukol sa balat kantong. Sa malubhang bula sakit ay maaaring lumitaw sa mga pader ng lalamunan, bituka at genitourinary lagay.
3. Dystrophic. Bubbles lumitaw sa tuhod, kamay, elbows, mauhog membranes, ay maaaring makaapekto sa lalamunan, magdulot ng mga problema ng pag-unlad at nutrisyon. Ang uri na ito ay din characterized sa pamamagitan ng isang fusion ng mga daliri at toes.

Syndrome butterfly - ang resulta ng hindi tamang pormasyon ng protina sa balat, o kawalan nito. Gayundin sanhi ng sakit ay maaaring maging isang kusang gene pagbago.

Sa kapanganakan, ang balat ng isang batang may sakit sa pagdulas ng balat ng isang ahas. Of course, ito ay nagiging sanhi ng isang shock reaksyon sa ina. Maraming makapapayag na may sakit mga bata ay pa rin sa maternity ward. Ngunit ang pagkakataon ng kaligtasan ng buhay ng bata na may sakit epidermolysis bullosa sa mga bata sa bahay ay halos zero. Karamihan sa mga bata ay namatay sa maling pag-aalaga. Pagkatapos ng lahat, ang mga bata ay kailangang napaka-maingat na panghawakan.

Ang pinaka-mahirap na panahon sa mga pasyente - ito ay ang edad ng hanggang sa 3 taon. Unti-unti, sa mga tamang pag-aalaga, balat coarsens. Ang isang maliit na bata kapag sinusubukang i-crawl ang lahat ng mga balat tuhod at mga kamay. Skin paltos at peels off, nagiging sanhi ng malubhang sakit. Ang ganitong mga bata ay hindi maaaring kahit na makipagkamay bilang isang ordinaryong tao. Sa pamamagitan ng lumalagong up, sila ay dahan-dahan malaman upang maprotektahan ang kanilang sarili. Sa edad na 3 taon ng buhay ay nagiging mas madali.

Gayunman, ang mga pasyente na may isang malubhang anyo ng Epidermolysis Bullosa araw-araw na nakararanas ng malubhang sakit at nangangati, na kung saan ay hindi tutulong sa kahit antihistamines. Bilang karagdagan, ang bawat tatlong araw, kailangan nilang magtiis ng mga kinakailangang at masakit dressings. Ang mga bata, tulad ng lahat ng iba pang mga terminally masama, ay espesyal. Ang mga ito ay hindi kapani-paniwala mga mata, marahil mula sa intolerable sakit, hindi namin maaaring maunawaan.